Nöromuskuler skolyozun cerrahi tedavisi

Özet

Amaç: Nöropatik veya myopatik hastalıklar sonucu meydana gelen omurga eğrilikleri nöromusküler skolyoz olarak sınıflanmaktadır. Nöromusküler skolyoz pelvik çarpıklık, geniş eğrilikler, omurgada çökme, sagittal ve koronal vücut dengesizliği ile karakterizedir. Cerrahi tedavinin amacı omurganın stabilitesini ve dengesini sağlayarak hastanın fonksiyonel kapasitesini arttırmaktır. Çalışmamızda nöromusküler omurga eğriliklerinde posterior enstrümentasyon sonuçlarını değerlendirdik. Hastalar ve Yöntem: Nöromusküler skolyoz nedeniyle tedavi edilen 32 (12 kadın, 20 erkek) hastanın klinik ve radyolojik verileri değerlendirildi. Hastaların nöromuskuler skolyoza sebep olan tanıları Duchenne muskuler distrofi (5),miyopati (8), spinalmuskuler atrofi (4), meningomiyelosel (5), Freidreich ataksisi (1), nörofibromatozis (1), fasyoskapulohumeral distrofi(2) ve poliomiyelit (6) idi. Radyolojik değerlendirmeler ayakta veya otururken çekilen arka-ön (PA) ve yan ortoröntgenografilerini içermektedir. Eğriliklerin ölçülmesinde Cobb yöntemi kullanıldı. Yan grafide global kifoz ve lordoz ölçümleri yapıldı. Global koronal denge ölçümü için PA ortoröntgende C7'den yere dik çizilen dikmenin sakral hattan uzaklığı değerlendirildi (CSVL). Pelvik çarpıklık ölçümü için iliak kanat üst çıkıntılarını birleştiren doğru ile yer arasında oluşan açı kullanıldı. Sonuçlar: Hastaların ortalama yaşları 16 (5- 27) yıl ve ortalama takip süreleri ise 60 (12-194) ay şeklinde idi. 13 hasta nonambulatuvar iken, 19 hasta ambulatuvar olarak değerlendirildi. 32 hastanın 15'inde sakroiliak fiksasyon uygulanmış, 17'sinde fiksasyon lomber seviyede sonlandırılmıştır. Hastalara uygulanan cerrahi tedavi sonrasında ortalama Cobb açısı 66˚ (15˚-124˚)'den 28,5˚ (0˚-60˚)'ye gerilemiştir. Kifoz açısı ortalama 40˚ ((-35˚)- 92˚)'den 31˚ (5˚-50˚)'ye değişmiştir. Lordoz açısı -36˚ ((-90˚)-90˚)'den -32˚ ((-70˚)-40˚)'ye değişmiştir. Pelvik çarpıklık 18˚ (5˚-50˚)'den 8,3˚ (0˚-18˚)'ye gerilemiştir. Koronal vücut dengesizliği 4,16 (1-10) cm'den 1,9 (1-5) cm'ye gerilemiştir. Nonambulatuvar hastalarda ameliyat öncesi pelvik çarpıklık ambulatuvar hastalara göre belirgin olarak daha yüksektir (p<0,001). Ambulatuvar veya nonambulatuvar hastalarda cerrahi ile başarılı sonuçlar alınmıştır. Tartışma: Nonambulatuvar hastalarda rezidüel pelvik çarpıklığa rağmen oturma dengesi ve vücut dengesi pedikül vidası ve lumbopelvik fiksasyon ile sağlanabilir. Ambulatuvar hastalarda ise lomber bölgede durulan fiksasyon yeterli olmuş ve başarılı sonuçlar alınmıştır. Cerrahi tedavinin başarısı ve hasta yaşam kalitesinin arttırılması için cerrahi tedavi erken dönemde planlanmalıdır.

Abstract

Purpose: Scoliosis due to neuropathic or myopathic disorders is called neuropathic scoliosis. Neuromuscular scoliosis are presented with pelvic obliquity, sagittal and coronal trunk imbalance, wide curve and collapsing spine. The aim of surgical treatment is obtain and maintain sagittal and coronal balance to avoid collapsed spine which usually leads to loss of sitting balance and rapid decrease in respiratory capacity. We present our results of posterior only surgery for neuromuscular scoliosis. Material and Method: We retrospectively reviewed the radiographic and clinical data of 32 (12 female, 20 male) patients with neuromuscular scoliosis surgically treated at our institution. Diagnoses were Duchenne muscular dystrophy (5), myopathy (8), spinal muscular atrophy (4), meningomyelocel (5), Freidreichʼs ataxia (1), neurofibromatosis (1), fascioscapulohumeral dystrophy (2) and poliomyelitis (6). Radiographic evaluation was done by standing or sitting posteroanterior (PA) and lateral orthorontgenography. Cobb method was used for curve measurement. Global coronal balance was measured using the horizontal distance from a vertical line extended from the center of the C7 vertebral body relative to the center sacral vertebral line (CSVL) on radiographs. Pelvic obliquity was determined as the angle of the line tangent to the apices of both iliac crests to a line parallel to the floor on PA radiographs. Result: The mean age was 16 (5-27) years and mean follow-up was 60 (12-194) months. 13 patients were nonambulatory and 19 patients were ambulatory. Sacro-iliac and lumbar fixation was performed in 15 and 17 patients respectively. Cobb angle was improved from 66˚ (15˚-124˚) to 28,5˚ (0˚-60˚). Kyphosis was improved from 40º ((-35˚)-92˚) to 31˚ (5˚-50˚). Lordosis was improved from -36˚ ((-90˚)-90˚) to -32˚ ((-70˚)-40˚). Pelvic obliquity was improved from 18˚ (5˚-50˚) to 8,3˚ (0˚-18˚). Coronal balance improved from 4,16 (1-10) to 1,9 (1-5) cm. Pelvic tilt measurements in nonambulatory patients were significantly higher than ambulatory patients (p<0,001). Surgical intervention was successful in both groups. Conclusion: Sitting balance can be obtained with lumbopelvic fusion despite some degree of residual pelvic obliquity in nonambulatory patients. Fusion of lumbar spine is adequate in ambulatory patients. Surgical treatment must be recommended and done as early as possible in the course of progressive deformity for the quality of life and success of surgery.