Is there any prognostic significance of age in gastrointestinal stromal tumor?

Ragıp ORTAÇ,Malik ERGİN,Safiye AKTAŞ,Gülden DİNİZ,Günyüz TEMİR,Ayşe ERBAY

Özet

Gastrointestinal stromal tümörler (GIST), genellikle erişkinde gözlenen, çok sık rastlanmayan gastrointestinal traktın primer mezenkimal tümörüdür. İncebağırsak GİST’leri göreceli olarak erişkinde bile enderdir, çocukluk çağının ise sıra dışı tümörü olarak nitelenebilir. Çoğu GIST c-kit genindeki mutasyona bağlı gelişir. Bu gen kök hücre faktörü olarak adlandırılan büyüme faktörünün transmembranöz yerleşimli reseptörünü kodlar. Kusma nedeniyle hastanemize başvuran 11 aylık kız çocuğunda radyolojik incelemelerle intestinal kitle saptandı ve opere edildi. Operasyonda jejunum serozasından köken almış 2 cm çapında tümör saptandı. İmmunohistokimyasal olarak CD117 (c-kit) protein pozitif bulunan olgu GIST tanısı aldı. Kırk iki ay sonra omentumda rekürrent kitle gelişti. Tümörün re-operasyon materyalinde aynı özelliklere sahip tümör saptandı. Nüks tümörün rezeksiyonundan sonra imatinib tedavisi başlandı. Olgu 7 yıldan beri hastalıksız izlenmektedir.

Abstract

Gastrointestinal stromal tumours (GISTs) are uncommon primary mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract mostly observed in the adults. Small intestinal GISTs are relatively rare even in adults and it can be regarded as exceptional in childhood. Most GISTs arise because of a mutation in a gene called c-kit. This gene encodes a transmembrane receptor for the growth factor termed stem cell factor. An 11-month-old girl was referred to our hospital with vomiting. A small bowel mass was detected by radiological examination and the patient underwent surgery. During surgery, a 2 cm solid tumoral mass arising from the wall of the jejunum was identified. Immunohistochemical analysis of the specimen revealed to be positive for CD117 (c-KIT protein) consistent with a diagnosis of GIST. Forty two months later, a recurrent mass developed on the omentum. Specimen obtained during re-operation revealed similar features with the primary tumor. The treatment with imatinib was started following surgical resection of the recurrent tumor. After the second surgery, the patient had an uneventful course and remained disease-free during seven years of follow-up.