Herediter tirozinemi tip 1 ve bronkomalazili ilginç bir olgu

An unusual case of hereditary tyrosinemia type 1 and bronchomialasia

Bülent KARAPINAR,Cem KARADENİZ,Yasin BULUT,Esen DEMİR,Ayten EGEMEN,Mahmut ÇOKER

Dergi: İzmir Tepecik Eğitim Hastanesi Dergisi
Sayı: 2007 · Cilt: 17 - Sayı: 3
Sayfa: 175–178
DOI: —

Özet

Herediter tirozinemi Tip 1 ve bronkomalazi literatürde birlikteliği gösterilmemiş iki farklı klinik tablodur. Herediter Tirozinemi Tip 1 tanısı alan bronkomalazi ve rahitik pnömopati nedeniyle solunum yetmezliği gelişen hastada, tirozin ve fenilalaninden kısıtlı diet ve BiPAP (İki düzeyli pozitif havayolu basıncı) ventilasyonu ile belirgin klinik iyileşme sağlanmıştır. Ağır bronkomalüzide, mekanik ventilasyonla sağlanan pnömatik stent, alternatif bir tedavi yöntemi olarak uygulanabilir.

Abstract

Hereditary tyrosinemia typel and bronchomalacia are two different clinical diagnosis which have not been reported together before. A significant improvement has been achieved through phenylalanin and tyrosin restricted diet and BiPAP (Bi-level positive airway pressure) ventilatory support in this patient with tyrosinemia and severe bronchomalacia. In severe bronchomalasia, pneumatic stent by mechanical ventilation can be used as an alternative treatment modality.