Hemofilik artropati; patofizyoloji ve klinik yaklaşım

Özet

Hemartroz, hemofilide sık görülen, artropatiye neden olbilen bir klinik bulgudur, Eklem içindeki kan ve hücresel elmanlar, Özellikle eritrositlerden açığa çıkan demir, sinovyum ve kıkırdakta moleküler, biyokimyasal ve histolojik düzeyde hasarlanma yaparak dejeneratif artrit benzeri tabloya neden olur. Kan ve kan elemanlarının hemofilik sinovit patogenezindeki rolü tam olarak anlaşılamamıştır.Bu konu ile ilgili, genetik olarak faktör VIII eksikliği oluşturulan fareler ile ilgili çalışmalar hemofilik sinouit için model oluşturmuş ue histolojik bulguların gösterilmesini sağlamıştır. Hemofilide hemartroz tedauisinde temel prensip, eklemi en az hasarlı ve en fonksiyonel durumda kalmasını sağlayarak yaşam kalitesini arttırmaktır. Eklemin durumu, ortopedik ue radyolojik eklem skorları ile değerlendirilmektedir. Tedauide ortopedik yaklaşım, rehabilitasyon ve etkin replasman tedauisi İle eklem hasarı azaltılabilmektedir. Bu derlemede hemofilik artropatide fizyopatolojiye yönelik çalışmalar ve klinik yaklaşım sunulmuştur.

Abstract

Hemarthrosis İs the most common clinical manifestation of hemophilia and can adversely affect joints and leads to arthropathy. Blood and its celluler component, and more likely iron from erythrocytes perturb the synovium and cartilage, resulting in molecular, biochemical and histological changes resembling a degenerative arthritis. The pathogenesis and molecular changes leading to blood induced hemophilic synouitis are poorly understood. FVIII-deficient knockout mice with trauma-induced hemarthrosis serve as a model system for hemophilic synovitis, reproducing the histological features observed in patients. Treatment of hemophilia aims to minimize structural damage to joints and maximize patients' functional independence and quality of life. Joint scores-both clinical and radiological-have traditionally been measured in patients with hemophilia. From an orthopedic perspective, rehabilitation and treatment efficacy can be judged by quantifying the extent of joint damage. In this review, we briefly report the main physio-pathologic studies done and clinical approach for hemophilic arthropathy.