A Rare Cause of Intra Cavernous Internal Carotid Artery Dissection: Sturge Weber Syndrome

İntrakavernöz İnternal Karotid Arter Diseksiyonu olan Nadir bir Olgu: Sturge Weber Sendromu

Pınar BEKDİK ŞİRİNOCAK,Muzaffer DEĞERTEKİN,Başar SARIKAYA,Canan Aykut BİNGÖL,Berrin AKTEKİN

Özet

Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare neurocutaneous disease characterized with a port-wine stain and ipsilateral leptomeningeal angiomas. It may cause wide variety of neurological signs and symptoms. A 63-year-old female patient with a port-wine stain on her face was followed up in our department symptoms of transient ischemic attack and focal epileptic seizures at 2-year intervals. The investigation of the cause of the transient ischemic attacks showed dissection of the right cavernous internal carotid artery. To the best of our knowledge, this is the first case in the literature. In advanced age, as in our case, central nervous system involvement could be related to congenital abnormalities of the vascular bed.

Abstract

Sturge Weber sendromu (SWS) porto-şarap lekesi ve ipsilateral leptomeningeal anjiomlar ile karakterize nadir görülen bir nörokütanöz hastalıktır. Çok çeşitli nörolojik belirtilere ve semptomlara neden olabilir. Yüzünde porto-şarap lekesi olan 63 yaşında kadın hasta bölümümüzde geçici iskemik atak ve fokal epileptik nöbet semptomları ile iki yıl aralıklarla takip edildi. Geçici iskeminin nedeninin araştırılması sırasında sağ kavernöz internal karotis arterin diseksiyonunu gösterildi. Bildiğimiz kadarıyla, bu literatürdeki ilk olgudur. İleri yaşta bizim hastamızda olduğu gibi santral sinir sisteminde vasküler yatağın konjenital anormallikleri ile ilişkili olabilir.