An atypical case of subacute sclerosing panencephalitis presenting with pseudotumor cerebri

Psödotümör serebri ile prezente olan atipik bir subakut sklerozan panensefalit olgusu

Özet

Subakut sklerozan panensefalit santral sinir sisteminin hemen daima ölümle sonuçlanan ilerleyici bir inflamatuar hastalığıdır. Defektif kızamık virüsünün neden olduğu persistan bir enfeksiyon ile ilişkili olup etkili tedavi yöntemi yoktur. Burada baş ve üst ekstremitelerinde myoklonik sıçramalar ve yüksek beyin fonksiyonlarında bozulma olan ve subakut sklerozan panensefalit tanısı konan dokuz yaşında bir kız hasta sunduk. Bu yakınma ve bulgular aileden alınan anamneze göre üç hafta önce başlamıştı. Özgeçmişinden aşılarının olmadığı ve altı yaşında döküntülü bir hastalık geçirdiği öğrenildi. Göz muayenesinde bilateral papilödem saptandı. Kraniyal BT, manyetik rezonans görüntüleme ve MR venografi sonuçları normaldi. Serum ve beyin omurilik sıvısında kızamık immünglobulin G titreleri 265 IU/mL ve 347 IU/mL idi. Lomber ponksiyonda beyin omurilik sıvısı (BOS) açılış basıncı (270 mm su) yükselmiş bulundu. Subakut sklerozan panensefalite ikincil gelişen intrakraniyal hipertansiyon bu olgunun dikkat çekici noktasıdır.

Abstract

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a progressive inflammatory disorder of the central nervous system with high mortality rate. The disease has been associated with a persistent infection with an aberrant measles virus and no effective treatment has been available. Herein, we describe the case of a nine-year-old female who presented with neurological findings, i.e. myoclonic jerks of the head and upper extremities and abnormalities in the executive function, and was diagnosed with SSPE. Her family reported that these complaints and findings have been present for three weeks. Past medical history revealed that the girl was not immunized according to the immunization calendar and had a febrile rash illness at the age of six years old. Ophthalmic examination showed bilateral papilledema. Cranial computed tomography (CT), magnetic resonance (MR) imaging and MR venography findings were not remarkable. The measles immunoglobulin G titers in the cerebrospinal fluid (CSF) and serum were 347 IU/mL and 265 IU/mL, respectively. Lumbar CSF opening pressure was elevated (270 mm water); intracranial hypertension secondary to SSPE was the remarkable feature of the present case.