Dergiler / Haseki Tıp Bülteni / 1999 / Cilt: 37 - Sayı: 3
Fahr hastalığı (Multipl intrakranial kalsifikasyon)
- Dergi
- Haseki Tıp Bülteni
- Sayfa
- 215–217
- DOI
- —
Özet
Fahr hastalığı, familiyal serebrovaskuler ferrokalsinozis olarak bilinen, mikrosefali, spasititite, epilepsi ve progressif olarak nörolojik kayıpla karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bilateral bazal ganglion, serebral korteks serebellumdaki venül veya terminal arteriollerdeki demir-kalsiyum kompleksinin oturmasından kaynaklanmaktadır. Kalsifikasyonun saptanmasında, komputerize tomografi (KT), konvansiyonel direkt radiografiden çok daha üstündür. Konu, 63 yaşındaki erkek olgu nedeniyle literatür ışığı altında araştırılmıştır.
Abstract
This rare condition, also known as familial cerebrovasular ferroalsinosis, is characterized by microcephaly, spasticity, epilepsy, and progressive neurological deterioration associated with fine iron -calcium deposits in the basal ganglia, dentate nuclei, and cerebellar tissue. Iron-calcium are deposited in terminal arteriolles or venules in these region. Computed tomography (CT) is superior to conventional skull radiographsin detecting calcifications. Here we presented a case (63 year old a man) of Fahr's disease, the review of the literature.