Yenidoğan Döneminde Nöron Spesifik Enolaz Yüksekliği ile Seyreden Atipik (Selüler) Konjenital Mezoblastik Nefroma Olgusu

A Case of Atypical (Cellular) Congenital Mesoblastic Nephroma Presenting with High Serum Levels of Neuron Specific Enolase in Neonatal Period

Nihan Hilal HOŞAĞASI,Dilek DİLLİ,İSMET FARUK ÖZGÜNER,Gürses ŞAHİN,Esin Cengiz BODUROĞLU,BANU AYDIN,Nuran ÜSTÜN,Ayşegül ZENCİROĞLU,Nurullah OKUMUŞ,Burak ÖZKAN

Özet

Yenidoğan döneminde en sık görülen abdominal kitle nedenleri nöroblastom, germ hücreli tümörler, hepatoblastom ve konjenital mezoblastik nefromadır. Konjenital mezoblastik nefroma (KMN) yaşamın ilk üç ayında görülen tüm renal tümörlerin %90'ını oluşturur. Total eksizyon veya nefrektomi tedavi için yeterlidir. Nöron spesifik enolaz esas olarak nöronların sitoplazmasında bulunan glikolitik bir enzimdir. Özellikle nöroblastom ve küçük hücreli akciğer kanserler için duyarlılığı yüksektir. Bu yazıda abdominal kitle saptanan, ultrasonografik olarak kitlenin kalsifiye olması ve serum nöron spesifik enolaz düzeyi yüksekliği nedeniyle nöroblastom düşünülen, ancak histopatolojik incelemeyle atipik (selüler) konjenital mezoblastik nefroma tanısı alan bir yenidoğan olgu sunuldu.

Abstract

The most common causes of abdominal mass are neuroblastoma, germ cell tumors, hepatoblastoma and congenital mesoblastic nephroma. Congenital mesoblastic nephroma (CMN) accounts for more than 90% of all renal tumors seen in the first three months of life. Total nephrectomy is curative. Neuron-specific enolase is a glycolytic enzyme that is localized primarily to the neuronal cytoplasm. Its sensitivity is especially high for neuroblastoma and small cell lung cancer. In this paper, we report a newborn with abdominal mass that was firstly considered as neuroblastoma due to calcifications observed on ultrasonography and high levels of serum neuron-specific enolase. After histopathological evaluation of the lesion, the patient was diagnosed as having atypical (cellular) congenital mesoblastic nephroma.