Pediatrik Olguda Alışılmadık Bir Pelvik Ağrı Sebebi: Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromu

An Unexpected Cause of Pelvic Pain in a Pubertal Case: Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome

YASEMİN KAYADİBİ,Elmar BAYRAKTAROV,Evrim ÖZMEN,Altay GEZER,İBRAHİM ADALETLİ

Özet

İmperfore hemivajen ile beraber uterovajinal duplikasyon nadir bir müllerian füzyon anomalisidir. Bu kompleks genital malformasyona aynı taraflı renal agenezinin eşlik ettiği durum Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu olarak adlandırılmaktadır. Pubertal adolesanlarda ve yetişkin kadınlarda klinik prezentasyon genellikle obstrükte hemivajene sekonder hidrometrokolposun yol açtığı kitle etkisi ve pelvik ağrıdır. Menstruasyona rağmen gelişen hematokolpos tanıda yanılgıya sebep olabilmektedir. Kesin tanıda altın standart laparotomi olmakla birlikte uterovajinal anatomiyi detaylandırmada pelvik manyetik rezonans görüntüleme (MRG) %100'e yakın doğruluk göstermektedir. Biz bu olgu sunumunda pubertal dönemde siklik şiddetli pelvik ağrı ile kendini gösteren Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu olgusuna ait ultrasonografi (USG) ve MRG bulgularını sunmayı amaçladık

Abstract

Uterovaginal duplication with imperforated hemivagina is a rare type of Mullerian anomaly. If ipsilateral renal agenesis is associated with this complex genital malformation, it is called Herlyn-WernerWunderlich syndrome. Clinical presentations of this syndrome include pelvic pain and mass effect due to obstructed hemivagina in pubertal adolescents and adults. Hematocolpos, even after menstruation period, leads to misdiagnosis. Laparotomy is the gold standard for the diagnosis, however, magnetic resonance imaging has an accuracy upto 100% in evaluating uterovajinal anatomy. In this article, we aimed to present ultrasonographic and magnetic resonance imaging findings in a patient with Herlyn-Werner-Wun derlich syndrome who presented with cyclic pelvic pain