Co-Existence of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation and Pulmonary Sequestration in a Newborn with Spontaneous Pneumothorax: A Case Report and Review of the Literature

Spontan Pnömotorakslı Bir Yenidoğanda Konjenital Kistik Adenoid Malformasyon ve Pulmoner Sekestrasyon Birlikteliği: Olgu Sunumu ve Literatür Derlemesi

Burcu CEBECİ,Tuğba ERENER ERCAN,Arslan BABAYİĞİT,Esra AĞIRGÖL,Gökhan BÜYÜKKALE,MERİH ÇETİNKAYA

Özet

Congenital bronchopulmonary malformations are uncommon anomalies of infants and children presenting as congenital lobar emphysema, bronchogenic cyst, congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), or pulmonary sequestration (PS). CCAM is the second most common congenital lung malformation in newborns. There are five types of CCAM based on the embryologic and the histologic features. PS is defined as a mass of tissue developing in the lung but having no respiratory function. PS is classified into two types: extralobar and intralobar. Co-existence.of CCAM and PS is a rare occurrence. Hybrid lesions, especially type 2 CCAM and PS combination may have a more severe clinical progress. Herein, we report a male infant with type 2 CCAM in combination with PS who died despite both medical and surgical treatment.

Abstract

Konjenital bronkopulmoner malformasyonlar nadiren, konjenital lober amfizem, bronkojenik kist, konjenital kistik adenoid malformasyon (KKAM) veya pulmoner sekestrasyon (PS) şeklinde görülürler. KKAM yenidoğanlarda ikinci sıklıkla görülen konjenital akciğer malformasyonudur. Embriyolojik ve histolojik özelliklerine göre beş tipi mevcuttur. PS fonksiyonel olmayan akciğer kitlesi olarak tanımlanmaktadır. İntralober ve ekstralober olarak sınıflandırılmaktadır. KKAM ve pulmoner sekestrasyon birlikte nadiren görülmektedir. Özellikle tip 2 KKAM ve PS birlikteliğinin olduğu hibrid lezyonlarda klinik seyir daha kötü olabilmektedir. Burada, medikal ve cerrahi tedaviye rağmen ölen tip 2 KKAM ve PS birlikteliği olan erkek bir yenidoğan sunulmuştur.