Marfan Syndrome and pregnancy -A case report and review of the literature

Özet

Marfan Sendromu iskelet, kardiyovasküler oküler system anomalileri ile seyreden otozomal dominant geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Gebelikte kardiyak yükün artması ve aort duvarında olan genişleme hemodinamik strese neden olup aorta dilatasyonuna ve hatta diseksiyonuna neden olabilir. Marfan Send - romu olan kadınlara genelde gebelikten kaçınılması önerilse de tıpta olan gelişmeler sayesinde Marfan sendromu ile birlikte başarılı olarak sonuçlanan gebelikler de bildirilmiştir. Bu çalışmanın amacı, Marfan Sendromu olan bir gebeliğin başarılı bir şekilde yönetimi üzerinden litertürdeki son durumun derlenmesidir.

Abstract

Marfan syndrome is an autosomal dominant disorder characterized by abnormalities of skeletal, cardiovascular and ocular systems. Pregnant women may suffer from hemodynamic stress resulting from increased cardiac output and structural changes in the aortic wall leading dilatation and dissection of the aorta. It is usually advised to avoid pregnancy to women with Marfan Syndrome however with advances in medicine, successful pregnancies with Marfan Syndrome are reported. Therefore, the aim of this study is to review the literature over a case with a successful management during pregnancy.