Dergiler / Gülhane Tıp Dergisi / 2001 / Cilt: 43 - Sayı: 4
Hallervorden-spatz hastalığı: Bir olgu sunumu
- Dergi
- Gülhane Tıp Dergisi
- Sayfa
- 424–427
- DOI
- —
Özet
Hallervorden-Spatz hastalığı, piramidal ve ekstrapiramidal sisteme ait semptomların öncelikle bulunduğu, genellikle çocukluk ve adölesan dönemde başlayan ve otozomal resesif geçiş gösteren progresif bir hastalıktır. Bu olgu sunumunda erken dönemde silik bulguları olan fakat 6 yıl içinde ileri derecede progresyon gösteren, beyin manyetik rezonans görüntülemede "Kaplan Gözü Belirtisi" bulunan, uygun klinik ve manyetik rezonans bulguları ile Hallervorden-Spatz hastalığı tanısı alan 29 yaşındaki bir erkek hasta sunulmaktadır.
Abstract
Hallervorden-Spatz disease is an insidiously progressive, autosomal-recessive disease of childhood and adolescence in which pyramidal and extrapyramidal symptoms predominate. In this case, we presented a 28- year-old man with Hallervorden-Spatz disease having mild symptoms initially but rapidly progressive in a period of 6 years time. His brain magnetic resonance imaging showed typical "Eye of the tiger sign".