İnfantil miyofibromatozis (Olgu sunumu)

Özet

Seyrek görülen ve malignitelerle karışabilen bir infantil miyofibromatozis olgusunun, klinik, histopatolojik ve ayrıcı tanı özellikleri sunulmuştur. Kırk beş günlük erkek bebek, vücudunun çeşitli yerlerinde şişlikler nedeniyle, annesi tarafından GATA Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniği'ne getirilmiştir. Göğüste ve ayakta nodüler lezyonlar görülmüştür. Göğüsteki lezyon ve ayaktaki iki lezyondan biri total olarak GATA Çocuk Cerrahisi Kliniği'nde eksize edilmiştir. Makroskobik olarak, örnekler 1,5 ve 0,7 cm çapında 2 adet gri-beyaz renkli nodüler dokudan oluşmaktadır. Histopatolojik incelemede, hiposellüler-hipersellüler alanlar içeren ve nodüler patern gösteren deri ve derialtı yerleşimli tümöral lezyonlar izlenmiştir. Hiposellüler alanlar; kısa fasiküller ve girdap benzeri yapılar oluşturan miyoid hücrelerden meydana gelmektedir. Hipersellüler alanlar ise; yuvarlak veya poligonal şekilli hücrelerle yer yer hemanjiyoperisitoma benzeri yapılar oluşturan iğsi hücrelerden meydana gelmektedir. Neoplastik hücrelerde, 10 büyük büyütme alanında 5-6 mitotik şekil ile immunohistokimyasal olarak aktin ve vimentin ekspresyonu saptanmıştır. Bu bulgularla, lezyonlar "infantil miyofibromatozis" olarak rapor edilmiştir. Sistemik tutulum olmadığı için ek bir tedavi yapılmadan hastanın izlenmesi kararlaştırılmıştır. Infantil miyofibromatozis, yüksek mitotik etkinlik göstermesi nedeniyle, malign bir lezyon olarak rapor edilebilmektedir. Lezyon deriderialtı dokularda ve kemikte sınırlı ise prognoz çok iyidir. Genellikle tanı için yapılan cerrahi girişim yeterlidir. Lezyonlar 1 yıl içinde kendiliğinden geriler. Visserai organlar tutulduğunda prognoz kötüdür.

Abstract

Clinical, histopathological and differential diagnostic features of an infantile myofibromatosis case which is uncommon and can be confused with malignancies, is presented. A fourty five-day-old male baby was brought to Department of Pediatrics of Gulhane Military Medical Academy by his mother with the complaint of swellings in different sites of his body. Nodular lesions were seen on his chest and foot. The lesion on the chest and one of two lesions on the foot were totally excised in Department of Pediatric Surgery of Gulhane Military Medical Academy. Macroscopically, specimens consist of two gray-white coloured nodular tissues which are measured 1,5 and 0,7 cm in diameter. In histopathological examination, cutaneous and subcutaneous localized tumoral lesions which contain hypocellular-hypercellular areas showing nodular pattern were detected. Hypocellular areas consist of myoid cells which create short fascicles and whorl like structures. Hypercellular areas consist of roundpolygonal cells and spindle cells which create hemangiopericytoma like structures in some areas. It was detected that five-six mitotic figures in ten high magnification fields with expressions of aktin and vimentin immunohistochemically in neoplastic cells. According to these findings, lesions were reported as infantile myofibromatosis. Since there was no systemic involvement, it was decided to follow up the patient without an additional treatment. Infantile myofibromatosis can be reported as a malignant lesion because it shows high mitotic activity. However, if the lesion is restricted solely in cutaneous-subcutaneous tissues and bone, prognosis is very excellent. Generally, surgical interventions which are performed for diagnosis are sufficient. Lesions generally regress spontaneously in one year. If visseral organs are involved prognosis is poor.

Anahtar kelimeler: Erkek,Miyofibromatoz,Neoplazmlar, fibröz doku,Süt çocuğu, yenidoğan,İmmünohistokimya