Artrogripozis multipleks konjenita olgularında anestezi: 4 olgu

Özet

Artrogripozis multipleks konjenita (AMK); multipl eklem kontraktürleri ile karakterize konjenital bir defekttir. Nöropatik ve miyopatik hastalıklar veya fötal eklem hareketliliğini azaltan herhangi bir nedenle karakterizedir. Doğumda multipl ve genellikle simetrik eklem anormallikleri ile beraber olan musküler ve yumuşak doku hipoplazisi ile fark edilir. Multipl eklem kontraktürleri nedeniyle bu hastaların sık operasyonu gerekmektedir. Entübasyon güçlüğüne yol açabilecek mandibula hareketlerindeki kısıtlılık, tortikolis, skolyoz, malign hipertermi riski gibi nedenlerle anesteziyolog açısından önemi olan bir hastalıktır. Biz 2002-2003 yılında karşılaştığımız 4 ayrı olgu nedeniyle bu sendrom ile ilgili tecrübelerimizi bildirmeyi amaçladık. OLGU I: 3,5 yaşındaki erkek hasta pes ekina varus (PEV) nedeniyle ameliyata alındı. Tiopental + Vekuronyum ile anestezi indüksiyonu sağlanan hastaya idamede % 1-2 izofluran + %50 N2O + % 50 O2 karışımı kullanıldı. OLGU II: 7 yaşındaki erkek hasta, sağ elindeki deformitenin düzeltilmesi amacıyla ameliyata alındı. Tiopental + Vekuronyum ile anestezi indüksiyonu yapılan hastaya %1-2 izofluran + % 50 N2O + % 50 O2 idamede kullanıldı. OLGU III: 3 yaşındaki erkek hasta doğumsal kalça çıkığı (DKC) onarımı nedeniyle ameliyata alındı. Sevofluran maske ile solutularak indüksiyon sağlandı. İdamede % 2-3 sevofluran + % 50 N2O+ % 50 O2 ile birlikte gerektiğinde 1 mcg.kg-1 fentanil kullanıldı. OLGU IV: 9 aylık kız hasta PEV nedeniyle, düzeltici alçı yapmak üzere ameliyata alınan hastaya 30 mg İM olarak ketamin yapıldı. İdamede maske ile % 50 N2O + % 50 O2 uygulandı. Anestezi açısından özellikleri olan ve tekrarlayıcı ameliyat gerektirmesi nedeniyle riskli bir sendromdur. Bu retrospektif değerlendirmemizde kullanılan farklı anestezik ajanlarla ilgili tecrübelerimizi bildirdik.

Abstract

Arthrogryposis multiplex kongenita (AMC) is a con-genital defect characterized by multiple joint contrac-tures. It is characterized by neuropathic and myo-pathie diseases or any reason that decreases fetal joint mobility. It is recognized at delivery with multiple and general symétrie joint anomalies accompanying muscular and soft tissue hypoplasy. Those patients are frequently operated because of multiple joint contractures. Difficult intubation due to restricted mandibula mobility, torticollis, scoliosis, maligne hypertermia are the important problems for the anesthesiologist. Our aim is to publish our four experiences between 2002-2003. Case I: A 3.5 year-old male patient was operated for PEV. Thiopental + vecuronium was used for anes-thesia induction and %1-2 isoflurane + %50 N2O/O2 mixture was used for the maintenance. Case II: A 7 year-old male was operated for the deformity at right hand. Thiopental + vecuronium was used for anesthesia induction and %1-2 isoflurane + %50 /V2OXO2 mixture was used for the maintenance. Case III: A 3 year-old male was operated for con-genital hip dislocation. Induction was performed by sevoflurane inhalation, %2-3 sevoflurane + %50 N2OXO2 mixture was used for the maintenance and 1 mcg.kg-1 fentanyl when needed. Case IV: A 9 year-old female was operated for pes PEV. For the induction 30 mg Intramuscular ketamine and %50 /V2OXO2 mixture by facial mask was the choice for the maintenance. AMC is a syndrome which carries potential risk for anesthesiologist as the patients need to be operated for several times. We would like to share our experiences of the anesthesia of the four AMC cases.