Dev konjenital melanositik nevus (DKMN) bir olgu nedeniyle

Özet

Dev konjenital melanositik nevus melanositlerden köken alır. Doğumdan itibaren görülen, sıklıkla dermişe nadiren de subkutanöz dokuya yerleşim gösterebilen lezyonlardır. Dev konjenital melanositik nevüslerin çapları 20 cm'den büyük, koyu renklive çok miktarda melanosit içermektedirler. Malignite potansiyelinin bulunması nedeni ile uzun süreli izlemi gereken bir hastalıktır. Burada 2 yaşındaki bir kız hastada doğumdan itibaren görülen ve vücudun %80'ni kaplayan bir olgu sunuldu. Lezyon, vücudun ön tarafında her iki meme alt ucundan symphisis pubise, arkada boyun bölgesinden uyluk 1/3 üst kısmına kadar yerleşim göstermekteydi. Olgunun diğer anormallikler nedeni ile taranması sonucu, beyinde araknoid kist ve sol el kemik yapıdaki 1. metakarp ve falankslarında atrofi ile birliktelik gösterdeği saptandı. Olgu deri, kemik yapı ve beyin tutulumu olması nedeni ile sunmayı uygun bulduk.

Abstract

Giant congenital melanocytic nevi originate from melanocytes. It is usually seen after birth and often found in dermiş and rarely spreads through subcuta-neous tissue. Giant melanocytic nevi have a greater diameter than 20 cm, dark in color and consist of a lot of melanocytes. Giant congenital melanocytic nevi patients should be under long term follow up because of their malignant potential. We report a two year old girl presenting with a GCMN which involves % 80 of body surface. Lesion begins under nipples and elongates through symphysis pubis spares the midllne in front of the body, and on the back; begin-ning from the servical region elongates through 1/3 of upper thigh. She was noted arachnoid cyst in brain and atrophy of l.metacarpal and phalangial bones on the left hand while searching for any other abnormalities. We present this case for involving skin, bone frame and brain.

Anahtar kelimeler: Doğumsal, kalıtsal ve yenidoğan hastalıkları ve anormallikleri,Merkezi sinir sistemi,Melanom,Nevüs, pigmente