McCune Albright Sendromunda Sintigrafik ve Radyografik Değerlendirme

Emine Ebru BAYAR,Şebnem DUYGULU,ÖZGÜR TOSUN,Güzide Gonca ÖRÜK,Gonca Gül BURAL

Özet

Fibröz displazi normal kemik medullasının fibroossöz doku ile yer değiştirdiği, iskelet sisteminin benign gelişimsel bozukluğudur. Hastalığın gelişim mekanizması tam olarak saptanamamıştır. Hastalığın monostotik form (%70-80 oranında gözlenir ve sadece tek bir kemiği etkiler), poliostotik form (%20-30 oranında gözlenir ve birden fazla kemiği etkiler) ve McCune--Albright sendromu (poliostotik forma kutanöz ve en-- dokrin bulgular da eşlik eder) olmak üzere üç klinik formu vardır. Monostotik fibröz displazi(MFD) daha çok kosta, femur, tibia, ve kraniyofasiyal kemiklerde görülür. Poliostotik fibröz displazi (PFD) ise, kafatası ve fasiyal kemikler, pelvis, omur-- ga, üst ekstremite, klavikula, ve femurda görülür. Fibröz displazide radyografik görüntüler tanı koymak için yeterli olmakla birlikte kemik sintigrafisi özellikle poliostotik formda lezyonların yaygınlığını göstermede ve biyopsi lokalizasyonunu belirlemede faydalı olmaktadır.

Abstract

Fibrous dysplasia is benign developmental of the skeletal system, in which normal bone medulla has been replaced with fibrous tissue. The underlying developmental mechanism could not been exactly identified. The disease has three sub-types monostotic form (MFD) (seen in 70-80 of cases, involves only single bone), polyostotic form (PFD) (seen in 20-30 in cases and involves more than one bone), McCune Albright Syndrome (MAS) (endocrine and cutaneous disorder accompanies the polyostotic form). MFD is usually involves ribs, femur, tibia and the craniofacial bones. PFD involves calvarium, facial bones, pelvic bones, spine, upper extremities, clavicles and femur. In fibrous dysplasia radiographs are sufficient for the di— agnosis; however bone scan is useful in evaluating the extend of disease especially in the PFD and MAS forms and in guiding for biopsy.