Solunum kas güçsüzlüğü ve interstisyel pnömoni tablosu yapan bir dermatomyozit olgusu

A case of dermatomyositis that cause respiratuar muscle weakness and interstitial pneumonia.

Alper GÜNDOĞAN,Mehmet AYDOĞAN,Ufuk TURHAN,Ergun UÇAR,Sedat YILMAZ,Muhammet ÇINAR,Ergun TOZKOPARAN,Hayati BİLGİÇ

Özet

İdiyopatik inflamatuar myopatiler kas zayıflığı ile seyreden otoimmun bir grup hastalığı kapsamaktadır. İdiyopatik inflamatuar myopatilerde akciğer tutulumu mortalite ve morbiditenin asıl sebeplerinden biridir. Dermatomyozit ve polimyozite bağlı en açık pulmoner komplikasyonlar; hipoventilasyon, aspirasyon ve interstisyel akciğer hastalığıdır. Olgumuz dermatomyozit tanısı almış ve 1mg/kg/gün steroidle tedavi edilmekteydi. Takiplerinin ikinci ayında başlayan nefes darlığıyla kliniğimize refere edildi. Akciğer grafisi, difüzyon ve solunum fonksiyon testleri normaldi. Yüksek rezolüsyonlu toraks tomografisi (HRCT) çekilen hastada interstisyel akciğer hastalığı ile uyumlu periferik buzlu cam dansiteleri izlendi. İnterstisyel akciğer hastalığının erken dönemde olduğu izlenen hastanın hava açlığı olarak ifade ettiği şikayetleriyle solunum kas güçsüzlüğü düşünülerek maksimal İnspiratuar basınç (MIP) ve maksimal ekspiratuar basınş (MEP) tetkikleri yapıldı. MIP %34, MEP %39 ölçüldü. Tedavisine siklofosfamid eklenen hastanın ikinci ayındaki kontrolde buzlu cam dansitelerinin regrese olduğu, MIP ve MEP değerlerinin sırasıyla %92, %94 olduğu saptandı. İdiyopatik inflamatuar myopati olgularında interstisyel pnömoniler kadar eşlik edebilecek solunum kas güçsüzlüğü de akılda tutulmalıdır. Solunum fonksiyon testlerinin ve akciğer grafisinin erken dönemlerde interstisyel akciğer hastalığını ve solunum kas güçsüzlüğünü göstermede yetersiz kalabileceği düşünülmelidir. Şüphelenilen olgularda HRCT planlanmalı, MIP ve MEP tetkikleri yapılmalıdır. MIP ve MEP ölçümleri solunum kas güçsüzlüğü tanısında ve tedaviye yanıtta kullanılabilecek parametrelerdir

Abstract

IaIdiopathic inflammatory myopathies are a heterogeneous group of autoimmune disorders along with muscle weakness. Pulmonary involvement is one of the main causes of mortality and morbidity. Our case has been diagnosed as dermatomyositis. She was referred to our clinic with the complaint of dyspnea. Radiography, diffusion and pulmonary function tests were normal. Ground glass opacities were detected in High Resolution Computarise Tomography (HRCT) of patient but patient was in the early period of interstitial lung disease. With the complaint of air hunger, respiratory muscle weakness was considered and Maximal İnspiratuar Pressure (MIP), Maximal Exspiratuar Pressure (MEP) are planned and measured 34% and 39% respectively. Ciyclophospamide was added to patient's steroid therapy. After two months of treatment, regression of ground glass opacities were detected and values of MIP and MEP were measured 92% and 94% respectively. It should be considered that respiratory function tests and chest radiographies could be insufficient in diagnosing respiratory muscle weakness and interstitial lung disease. In suspected cases HRCT should be taken and MIP, MEP should be measured. Measurement of MIP and MEP are parameters that can be used in diagnosis and response to treatment of respiratory muscle weakness