Kraniyofasiyal fibröz displazi: Olgu Sunumu

ANDAÇ AYKAN,Serdar ÖZTÜRK,Fatih ZOR,Serbülent GÜZEY,BÜLENT DÜZ,Ali Fuat ÇİÇEK

Özet

Fibröz displazi, ailesel özellik göstermeyen, iyi huylu kemik tümörlerinin %5'ini oluşturan bir kemik doku hastalığıdır. Vücutta farklı kemikleri tutabilen farklı klinik tipleri bulunmaktadır. Sıklıkla şekil bozuklukları ve ağrı gibi yakınmalara sebep olsa da, yerleşim yerine göre önemli fonksiyonel kayıplara da neden olabilir. Bu nedenle histopatolojik olarak benign bir kemik doku hastalığı olarak kabul edilse de ciddi bir morbidite nedeni olabilir. Tutulum yaptığı anatomik lokalizasyona göre çok farklı klinik bulgular ile ortaya çıkabilen fibröz displazi olgularında halen standart hale gelmiş bir tedavi algoritması bulunmamaktadır. Burada kraniyofasiyal bölge kemiklerinde tutulumu olan ve ani görme kaybı oluşan fibröz displazili bir olguya uyguladığımız cerrahi tedavi yaklaşımı ve sonuçları sunulmaktadır.

Abstract

Craniofacial fibrous dysplasia: A Case reportFibrous dysplasia is a non-familial, benign bone disease which forms 5% of benign bone tumours. There are different forms of the disease that affect the various anatomic sites. Although the fibrous dysplasia patients frequently suffer from deformities and pain, there are severe functional losses could be emerged due to the localization of the disease. Because of the clinical variations of the symptoms, there is no standard treatment algorithm for the fibrous dysplasia patients. In this case report, our clinical approach was presented to a case that developed sudden loss of vision due to the craniofacial fibrous dysplasia.