Unilateral pulmoner arter agenezisi (olgu sunumu)

Mehmet AYDOĞAN,Alper GÜNDOĞAN,Ufuk TURHAN,Ergun UÇAR,Ergun TOZKOPARAN,Hayati BİLGİÇ

Özet

Unilateral pulmoner arter agenezisi (UPA) nadir görülen, aynı taraf altıncı arkın gelişme bozukluğundan kaynaklanan konjenital bir anomalidir. Çoğunlukla belirgin bir etyolojik faktör bulunmazken; genetik ve mekanik faktörler suçlanmaktadır. Erişkin yaşlarda sıklıkla asemptomatik olmasına rağmen; çocuklukta genellikle eşlik eden ek kardiyak malformasyonlar nedeni ile semptomatik seyirlidir. Bu nedenle erişkinlerde başka sebeplerle çekilen PA akciğer grafisinden yola çıkılarak tanı konulmaktadır. Akciğer grafilerindeki karakteristik bulgular etkilenen tarafta volüm kaybı, hiler belirsizlik, diyafragma yükselmesi, mediastenin etkilenen tarafa doğru yer değiştirmesi ve karşı taraf akciğer volümünün kompansatris olarak artmasıdır. Semptomatik olan olgularda tekrarlayan pulmoner enfeksiyonlar, azalmış egzersiz intoleransı ve hafif nefes darlığı en sık rastlanan semptomlardır. Bu makalede, klinik öneminden dolayı, tipik radyolojik bulguları ile birlikte sağ pulmoner arter agenizisi tanısı konulan 16 yaşında erkek hasta sunuldu

Abstract

Unilateral pulmonary artery agenesis (UPA) is an uncommon congenital anomaly that results from the absence of ipsilateral sixth aortic arch development. Genetic and mechanical factors have been blamed so far; however, no significant etiological factor has been found up to now. UPA is mostly asymptomatic in adulthood, on the other hand, because of being associated with other congenital cardiac malformations, it is usually symptomatic in childhood. Therefore, the majority of adult patients are identified incidentally with PA chest radiographs performed for different reasons. Typical chest radiographic findings are ipsilateral volume loss, absence of hilar shadow, hemidiaphragm elevation, mediastinal displacement and hyperinflation of thecontrolateral lung. In symptomatic cases, the most frequent symptoms are recurrent pulmonary infections, dyspnea and exercise intolerance. In this article, because of its clinical importance, we report the case of a 16-yearold male who was diagnosed with right pulmonary artery agenesis with typical imaging findings.