Nadir görülen bir füzyon anomalisi: Ters at nalı böbrek

Elif Perihan ÖNCEL,SEÇİL ARSLANSOYU ÇAMLAR,Caner ALPARSLAN,Eren SOYALTIN,BELDE KASAP DEMİR,Demet ALAYGUT,Fatma MUTLUBAŞ,Önder YAVAŞCAN

Özet

At nalı böbrek, böbreğin en sık görülen füzyon anomalisidir. Olguların çoğunda böbrek füzyonu alt polden olmakta, toplayıcı sistem ve üreterler genellikle korunmaktadır. Bu makalede, spinal deformitenin eşlik ettiği,üst polden birleşen at nalı böbrek ile nörojenik mesane ve bilateral vezikoüreteral reflü (VUR) tanılarıyla izlenen olgu ile ilgili deneyimimizi aktarmayı amaçladık. Meningomiyelosel operasyonu ve ventriküloperitoneal şant yerleştirilmesi öyküsü olan 6 aylık kız olgu ürolojik açıdan incelenmesi amacıyla çocuk nefroloji polkliniğine yönlendirildi. Öncesinde idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle tedavi edildiği belirtildi. Fizik bakısında lumbosakral bölgede insizyon skarı ve skolyoz saptandı. Üriner sistem ultrasonografisinde böbrekler normal olarak değerlendirildi. İYE öyküsü ve nörojenik mesane olasılığı nedeniyle yapılan miksiyosistoüretragrafide bilateral evre III VUR ve nörojenik mesane saptandı. Ürodinamik inceleme flask nörojenik mesane olarak değerlendirildi. DMSA incelemesinde her iki böbreğin üst polden birleşik olduğu, parankimal etkilenme olmadığı saptandı ve olgu ters at nalı böbrek olarak değerlendirildi. Profilaksi ve temiz aralıklı kateterizasyon başlandı. Bu şekilde yönetilen olgu, izleminin 11. ayında olup, bu süreçte sadece 1 kez ateşli İYE nedeniyle tedavi edildi. At nalı böbrek tanısı konulmasında US non-invaziv, radyasyon içermeyen bir tetkik olmasına rağmen, skolyoz gibi vücut deformiteleri, US ile tanı koymada zorluklar yaratabilmektedir. Bu olgularda sintigrafik inceleme önem göstermektedir. Ayrıca, at nalı böbrek patolojisine eşlik edebilecek sorunlar açısından klinik şüphe varlığında ileri tetkik yapılmasını savunmaktayız.

Abstract

Horseshoe kidney is the most common type of renal fusion anomaly and mostly occurs at the lower poles, while collecting system and ureters are generally spared. We aimed to share our experience with a case of horseshoe kidney with upper pole fusion accompanied with spinal deformity, neurogenic bladder and vesicoureteral reflux (VUR). A 6-month-old girl who had undergone meningomyelocele operation and ventriculoperitoneal shunt insertion, was referred to the pediatric nephrology clinic for urological examination. She had been previously treated because of urinary system infection. On physical examination scoliosis and an incision scar on the lumbosacral region were detected. Ultrasonographic (US) examination of both kidneys was unremarkable. Voiding cystourethrography was performed due to urinary tract infection and potential bladder problems which demonstrated bilateral grade III VUR. Urodynamic evaluation revealed the presence of flask neurogenic bladder. DMSA scan determined upper pole renal fusion with normal parenchyma so patient was diagnosed as having reverse horseshoe kidney. Prophylaxis and clean intermittent bladder catheterization were initiated. Presently, the patient is in 11 months of follow-up, and during that time she had been treated for febrile urinary tract infection only at once. Ultrasonography is a noninvasive, radiation-free method to diagnose horseshoe kidneys, however cases with anatomical deformities such as scoliosis may complicate diagnosis. Among these cases, scintigraphic examination carries importance. We advocate that clinicians should be eager to make further investigations in cases of clinical suspicion.