Heterotaxy Polysplenia Syndrome Causing Intermittent Vomiting Due to Malrotation of the Duodenum in an Adult

Yetişkin Bir Hastada Duodenumun Malrotasyonuna Bağlı İntermitan Kusmaya Neden Olan Heterotaksi Polispleni Sendromu

Özet

Heterotaxy syndrome (situs ambiguus) is a rare condition in which the internal organs are abnormally arranged in the chest and abdomen. It occurs from an early embryological developmental disturbance with most cases being sporadic. In this report, we present a case of a 43-year-old female with heterotaxy syndrome who had anomalous right renal artery of high origin and preduodenal portal vein, anomalous orientation of the third portion of the duodenum causing intermittent symptoms and abnormal localization of intestinal and colonic segments. To the best of our knowledge, this the first report of association of these anomalies with heterotaxy syndrome.

Abstract

Heterotaksi sendromu (situs ambiguus), iç organların abdomen ve göğüs içerisinde anormal yerleşimi ile ilgili bir bozukluktur. Embriyonel dönemin erken gelişimsel bozukluğuna bağlı olup çoğu olgu sporadik olarak oluşur. Bu yazıda heterotaksi ile birlikte anormal yüksek orjinli sağ renal arter, preduodenal portal ven, intermitan semptomlara neden olan duodenumun üçüncü kısmının anormal oryantasyonu, intestinal ve kolonik segmentlerin anormal lokalizasyonu olan 43 yaşında bir kadın hastayı sunduk. Bilgilerimize göre, olgu heterotaksi sendromunda tanımlanan anomalilerin birlikteliğini gösteren ilk olgudur.