Duchenne Müsküler Distrofili Hastalarda Skolyozun Tekerlekli Sandalye Kullanımıyla ilişkisi

The Relationship Between Scoliosis and Wheelchair Use In Patients With Duchenne Muscular Dystrophy

Özet

Amaç: Duchenne Muskuler Distrofi (DMD), ilerleyici kas güçsüzlüğü ile karakterli, nöromüsküler skolyozun sık görüldüğü bir hastalıktır. DMD’li hastalarda skolyozun ağrı ve yardimci cihazlardan tekerlekli sandalye kullanımıyla ilişkisini değerlendirilmeyi amaçladık. Yöntem Klinik, laboratuvar, genetik ve biyopsi bulguları ile kesin tanı almış 8-18 yaş arası, 71 erkek çalışmaya alındı. Tamamı steroid kullanan hastaların demografik verileri, klinik özellikleri ve skolyoz, ağrı ve yardımcı cihaz kullanımları kaydedildi. Bulgular: Yaş ortalaması: 10,95±5,32 (8-18 yaş) yıldı. Yetmiş bir hastanın 37 (%52)’inde skolyoz vardı. Skolyoz en sık dorsolomber bölgedeydi. Yaşla görülme sıklığı artmaktaydı. Hastaların %43,7’ünde omurga ağrısı vardı ve en sık sırt bölgesinde lokalizeydi. Skolyozu olan 37 hastanın %87,1’nin ağrısı vardı. Skolyoz ile ağrı arasında pozitif anlamlı ilişki saptandı (p=0.000). Hastaların 35 (%49) ‘i yardımcı cihaz kullanıyordu. En sık kullanılan yardımcı cihaz 33 (%94) tekerlekli sandalye idi. Yardımcı cihaz kullanan 35 hastanın %71,4‘ünde skolyoz vardı. Yardımcı cihaz kullanımı ile skolyoz arasında ilişki anlamlıydı (p=0.001). Tekerlekli sandalye kullanımı olan 33 hastanın %94’ünde kullanılan tekerlekli sandalye uygunsuzdu. Yalnızca %6’sı uygundu ve sağlık profesyonelleri tarafından önerilmişti. Sonuç: Skolyoza bağlı ağrı, DMD’de sık karşılaşılan bir semptomdur. Skolyoz, yardımcı cihazlardan özellikle tekerlekli sandalye kullanımı ile de ilişkilidir. Uygunsuz tekerlekli sandalye, skolyoz progresyonuna ve ağrıya katkıda bulunabilir. Bu nedenle DMD’li hastalarda skolyoza bağlı ağrının göz önünde tutulması, özellikle tekerlekli sandalye kullanımı olanlarda hastaya uygunluğunun düzenli aralıklarla ve ayrıntılı olarak değerlendirilmesi gerekir

Abstract

Objective: Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a disorder characterized by progressive muscle weakness and commonly associated with neuromuscular scoliosis. We aimed to investigate the relationship between scoliosis and wheelchair (assistive device) use in patients with DMD. Method: The study included 71 men aged between 8 and 18 years who were definitely diagnosed as DMD based on the clinical, laboratory, genetic, and biopsy findings. Demographic data, clinical findings, scoliosis, pain, and use of assistive devices of the patients who all used steroids were recorded. Results: The mean age of the patients was 10.95±5.32 years. Thirty-seven patients (52%) had scoliosis. Scoliosis was most commonly found in the dorsolumbar region. Its incidence increased with aging. Thirtyone patients (43.7%) had spinal pain most commonly located on the back region. A significant relationship was found between scoliosis and pain (p=0.000), and 27 (87.1%) of the 37 patients with scoliosis had pain Thirty-five patients used assistive devices. The most frequently used assistive device was wheelchair (n=33; 94%). Twenty-five (71.4%) of the 35 patients using an assistive device had scoliosis. There was a significant relationship between the use of assistive devices and scoliosis (p=0.001). Most (94%) of 33 patients using a wheelchair, had unsuitable wheelchairs. Only 6% of wheelchairs were suitable and recommended by a health professional Conclusion: Scoliosis-related pain is a common symptom encountered in DMD. Scoliosis is also associated with the use of assistive devices, wheelchairs in particular. Improper wheelchairs may contribute to the progression of scoliosis and pain.Therefore, it is essential to take scoliosis-related pain into account in DMD and to evaluate the suitability of wheelchair regularly and in detail for the patients using them.