Pediatrik Behçet ve Geç Başlangıçlı Behçet Hastalığında Klinik Özellikler, Tanı ve Tedavi

Clinical Features, Diagnosis And Treatment Of Pediatrıc Behçet and Late Onset Behçet Disease

Özet

Multisistemik inflamatuar bir vaskülit olan Behçet hastalığı genelde genç erişkin erkeklerde görülmektedir. Ancak hem klinik bulguları, hem ortaya çıkma yaşı oldukça değişkendir. Özellikle “pediyatrik çağ Behçet hastalığı” olarak sınıflandırılan 16 yaş altı hastalar ve 50 yaş sonrası ortaya çıkan “geç başlangıçlı Behçet hastalığı” klinik görünüm ve prognoz açısından en fazla farklılık gösteren, bu nedenle tanıda ve uygun tedavide en fazla gecikme gösteren hasta grubunu oluşturmaktadır. Pediyatrik çağ Behçet hastalığı genellikle 7-13 yaş arasında görülmekte ve Behçet olgularının %7-26’sını oluşturduğu bildirilmektedir. Aile öyküsünün sıklıkla pozitif olması, bazı bölgelerde kız çocuklarında daha sık görülmesi, oküler tutulumun genellikle daha düşük oranda görülmesi farklılık gösteren özelliklerdendir. Bu nedenle bu hasta grubu için uluslararası bir uzlaşma grubu yeni tanı kriterleri geliştirmiştir. Oküler tutulum en sık klasik formdaki gibi bilateral ve panüveit formundadır. Katarakt, makülopati ve optik atrofi en sık komplikasyonlardandır. Geç başlangıçlı Behçet hastalığı 47-54 yaş arası erkeklerde daha sık ortaya çıkmaktadır. Tanı kriterleri genç erişkin grupla aynı olmakla birlikte oküler tutulum daha düşük oranda ve sıklıkla anterior veya panüveit şeklinde bildirilmektedir. Katarakt ve optik atrofi görmeyi azaltan en sık komplikasyonlar arasında bildirilmektedir. Bu derlemede mevcut sınırlı bilgiler ışığında genç erişkinlerde görülen klasik form ile pediyatrik ve geç başlangıçlı Behçet olgularının benzer ve farklı yönleri irdelenerek tanı ve tedavilerindeki eksikliklerin azaltılması hedeflenmiştir.

Abstract

Behçet disease as a multisystemic inflammatory vasculitis is frequently observed in young males. Its clinical findings and also presenting age is quite heterogenous. Patients under the age of 16 years classified as “pediatric Behçet’s disease” and those over the age of 50 classified as “late onset Behçet’s disease” demonstrate the most discrepancy regarding clinical presentation and prognosis and thus compose the patient group with delayed diagnosis and improper treatment. Pediatric Behçet disease is usually seen between the age of 7-13 and reported to be 7-26% of Behçet’s cases. More frequent family history, female predominance in some regions, low ocular involvement are among the distinctive features. Regarding this fact an international consensus group developed new diagnosis criteria. Ocular involvement is bilateral and in the form of panuveitis as in classical form. Cataract, maculopathy and optic atrophy are among the most frequent complications. Late onset Behçet disease presents usually between the ages of 47-54 and in males. Diagnosis criteria is the same as the young adult group however ocular involvement is lower and frequently in the form of anterior and panuveitis. Cataract and optic atrophy are among the most frequent complications leading to low vision. In this review similar and distinctive features of the classical form observed in young adults and pediatric or late onset Behçet’s cases are scrutinized in the context of existing literature aiming to decrease the defects in diagnosis and treatment.