Çocukluk Çağı Malign Solid Yumuşak Doku Tümörleri; Tanısal, Histopatolojik ve Moleküler Yaklaşım

Childhood Malign Solid Soft Tissue Sarcomas; Diagnostic, Histopathological and Molecular Approach

Hülya TOSUN YILDIRIM,AHMET YILDIRIM,AYŞE GÜLDEN DİNİZ ÜNLÜ,SAFİYE AKTAŞ,Canan VERGİN

Özet

Çocukluk çağı yumuşak doku solid tümörleri heterojen ve pek çok çeşitli görünümlerde olabilirler. Özellikle bu tümörler “küçük yuvarlak hücreli tümör” grubu olarak bilinirler, hiperkromatik nukleuslu ve monoton küçük dar-kıt sitoplazmalıdır. Bu neoplazmlar birçok benzer histomorfolojik ve immünofenotipik özellik paylaşırlar. Ayrıca bu lezyonlar sıklıkla benzer klinik ve radyolojik özellikler gösterebilirler, ancak farklı prognozlara sahiptirler. Bu derlemenin amacı, yumuşak doku sarkomlarının klinik, histolojik, immünohistokimyasal özelliklerini ve moleküler özelliklerini gözden geçirmek ve bu tümörlerin ayırıcı tanısını tartışmaktır

Abstract

Childhood soft tissue sarcomas are heterogenous and be quite varied in apperance. Especially, these neoplasms known as “small round cell tumor” group, with their hyperchromatic nuclei and monotonous small and limited cytoplasm. These neoplasms share many similar histomorphological and immunophenotypic characteristics Also these lesions may often demonstrate similar clinical and radiological characteristics but have diverse prognoses. The purpose of this article is to review clinical, histologic, immunohistochemical features and molecular features of soft tissue sarcomas and discuss the differential diagnosis of these tumours.