Dergiler / Çocuk Cerrahisi Dergisi / 2007 / Cilt: 21 - Sayı: 3
Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları: Klinik sorunlar ve tümör gelişimi
- Sayfa
- 129–133
- DOI
- —
Özet
Amaç: Bölümümüzde konjenital hava yolu malformasyonları ile ilgili karşılaştığımız sorunlar araştırıldı. Gereç ve Yöntem: Ocak 1999 ve Aralık 2005 yılları arasında 11 hastaya konjenital pulmoner hava yolları malformasyonu (KPHM) tanısı koyuldu. Hastalar klinik bulgu ve bilgisayarlı tomografi bulgularına göre sınıflandırdılar: akciğer apsesi (5), akciğer kistleri (5), ve akciğer tümörü (1). Bulgular: Apseli grupta toplam 12 cerrahi girişim uygulandı. Akciğer kisti ile gelenlerde ise toplam 7 operasyon uygulandı. Ameliyat yinelenen en önemli nedeni artık kist kalmasıydı. Tümörle başvuran hastaya torakotomi yapılarak tümörü çıkarıldı. Genişletilmiş Stocker sınıflandırmasına göre 7 lezyon tip 1,1 lezyon tip 2 ve 2 lezyon tip 3 olarak sınıflandırıldı. Bir hastada hem tip 1, hem tip 4 lezyon saptandı. Bir tip 1 lezyonun çıkarılmasından sonra pleomorfik sarkom gelişti, bir hastada tip 3 lezyonla birlikte plöropulmoner blastom bulundu. Ortalama izlem süresi 2,5 yıldır. Tümör saptanan iki hasta dışındaki hastalar sağ ve sağlıklıdır. Sonuç: KPHM' larında infeksiyon geçirilmiş olması total rezeksiyonu güçleştirmiştir. KPHM eksizyonu sonrasında malignansi gelişimi görülmüştür. Uzun süreli yakın izlem tercih edilmelidir.
Abstract
Aim: Clinical problems and malignancy in congenital pulmonary airway malformations in a single institute was presented. Material and Methods: Between January 1999 and December 2005,11 patients were diagnosed as having congenital pulmonary airway malformations (CPAM). Patients were grouped according to their symtoms and CT findings: lung abscess (n=5), lung cysts (n=5) and chest tumor (n=l). Results: Total of 12 operative interventions was performed in abscess group. Total of 7 operations were performed in lung cyst patients. Residual cysts were the main indications for repeat operations. The patient with chest tumor had thoracotomy (had underwent) with tumor removal. According to the extended Stocker's extended classification 7 lesions were classified as type 1,1 as type 2, and 2 as type 3. One patient had both type 1 and type 4 lesions. Pleomorphic sarcoma arose after the removal of a type 1 lesion and a pleuropulmonary blastoma simultaneously found with a type 3 lesion. Mean follow-up is 2.5 years. All patients except 2 patients with tumors are alive and well. Conclusion: Infection increases operative complications in CPAM. Malignancy can develop even after the excision of the CPAM lesion. Long term follow-up is our preferred management in CPAM patients.