İdiyopatik anafilaksi olgusu: Ayırıcı tanıda herediter anjiyoödem

İnsu YILMAZ,Nuri TUTAR,Hakan BÜYÜKOĞLAN,İnci GÜLMEZ,Sema OYMAK,Ramazan DEMİR

Özet

Anafilaksi mast hücreleri ve bazofillerden biyoaktif mediyatörlerin salınımıyla oluşan, hayatı tehdit edici erken tip hipersensitivite reaksiyonudur. Tipik olarak IgE aracılı immünolojik mekanizmayla oluşur. Gıdalar, böcek sokmaları ve ilaçlar anafilaksinin en sık karşılaşılan tetikleyici faktörleridir. Egzersiz, soğuk gibi fiziksel faktörler ve bazı ilaçlar IgE dışı bir mekanizma ve direkt mast hücre stimülasyonuyla da anafilaksiye neden olabilir. İdiyopatik anafilaksi tanısı ise anafilaksinin bilinen tüm nedenlerinin ve anafilaksiyle karışabilecek hastalıkların dışlanmasıyla konur. Fakat idiyopatik anafilaksiye egzersiz, ilaçlar ve gıdalar gibi nedeni bilinen anafilaksiler de eşlik edebilmektedir. İdiyopatik anafilaksi ayırıcı tanısının yapılması gereken hastalıklardan birisi de herediter anjiyoödemdir. Bu olgu raporunda, yanlışlıkla herediter anjiyoödem tanısıyla takip edilen egzersiz, ilaç gibi nedeni bilinen anafilaksinin de eşlik ettiği idiyopatik anafilaksi olgusu sunulmaktadır.

Abstract

Anaphylaxis is potentially fatal immediate-type reaction due to the release of bioactive mediators from mast cells and basophils. Anaphylaxis typically occurs through an IgE-dependent immunologic mechanism, most commonly triggered by foods, stinging insect venoms, or medications. Medications, physical factors (e.g exercise, cold) can also trigger anaphylaxis through an IgE-independent immu- nologic mechanism and through direct mast cell stimulation. Idiopathic anaphylaxis is a diagnosis of exclusion that should be made only after other causes of anaphylaxis and other differential diagnoses have been considered. Patients with idiopathic anaphylaxis may also experience anaphylaxis from recognized causes such as exercise, medication, or food. Hereditary angioedema is one of the differential diagnosis of the idiopathic anaphylaxis. This report describes the assessment of the one case of idiopathic anaphylaxis accompanied with exercise and drug induced anaphylaxis in which a diagnosis of hereditary angioedema was made erroneously.