LARSEN SENDROMUNDA ANESTEZİK YAKLAŞIM

Özet

Larsen Sendromu; kollajen yapımının etkilendiği, eklemlerde multiple konjenital dislokasyonlar, vertabra instabiliteleri ileseyredebilen, karakteristik yüz anormalliklerinin eşlik ettiği, otozomal resesif veya domimant kalıtımlı nadir görülen genetik birbozukluktur. Bu olgu sunumuyla pek çok anomalinin eşlik edebildiği Larsen sendromlu hastalarda anestezik yaklaşımın özellikleriniirdelemeyi amaçladık. Larsen Sendromlu hasta adenoidektomi ve timpanik ventilasyon tüp tatbiki yapılmak üzere operasyonaalındı. Sevofluran indüksiyonu sonrası nötral pozisyonda sorunsuz bir şekilde entübe edildi. Operasyon sonrasında ekstübe edilerek,postoperatif derlenme odasına alınan hasta, 45 dakika gözetim altında tutulduktan sonra yakın takibinin devamı için yoğun bakımayatırıldı. Yoğun bakımda kaldığı 24 saatlik dönemde herhangi bir sorunu olmayan hasta, postoperatif birinci gün taburcu edildi

Abstract

Larsen Syndrome is a rare autosomal dominant or autosomal recessive patterns of inheritance syndrome in which collagenproduction is impaired; accompanied by multiple congenital dislocations of joints, vertebral instability and typical facialabnormalities. In this case report, we aimed to discuss the characteristics of the anesthetic management in patients with Larsensyndrome, as many anomalies can accompany. A patient with Larsen Syndrome who underwent adenoidectomy and tympanic ventilation tube application under general anesthesia is presented. Following sevoflurane induction, the patient was intubated in neutralposition uneventfully. The patient was extubated at the end of the operation and admitted to recovery room, after a 45 minutesfollow-up he was discharged to the intensive care unit for postoperative intensive care. The patient had an uneventful 24 hours inthe intensive care unit and discharged home on the first postoperative day