Kalıtsal Hemoglobinopatilerde Zor Karar: Kan Transfüzyonu; Ne Zaman, Nasıl, Niçin?

Difficult Decision in Hereditary Hemoglobinopathies: Blood transfusion; when, how and why?

Özet

Orak hücreli anemi ve talasemi, dünyada en sık görülen kalıtsal hemoglobinopatilerdir. Kronik hemolitik anemi ile seyrederler. Yaşam kaliteleri için aralıklı kan transfüzyonuna gereksinim duyarlar. Sıklıkla dokuya oksijen sunumunda sorun yaşayan bu hastalarda erken yaşlarda çoklu organ yetmezlikleri gelişir. Kan transfüzyonunun yan etkilerini sık yaşayan ve organ fonksiyonları sınırda olan bu hastaların anestezi yönetimleri oldukça zor ve karmaşıktır. Ne yazık ki bugüne kadar hastalarda perioperatif komplikasyonların azaltılabilmesi açısından gerekli transfüzyon miktarı ve hemoglobin düzeyleri konusunda, kanıta dayalı, ortak bir görüş oluşturulamamıştır. Literatürde varolan veriler, özellikle preoperatif döneme odaklanmış, az sayıdaki randomize kontrollü çalışmalar ve olgu sunumlarıdır. Bu derlemede orak hücreli anemi ve talasemiler ayrı başlıklar halinde ele alınmış, hemoglobinopatili hastalara uygulanan perioperatif transfüzyonların gereklilikleri değerlendirilmeye çalışılmıştır.

Abstract

Sickle cell anemia and thalassaemia are the most common hereditary hemoglobinopathies in the world. They course with chronic hemolytic anemia. These patients require intermittent blood transfusion for their quality of life. Multiple organ failure develops at an early age in these patients, who frequently experience problems in delivering oxygen to the tissue. The anesthetic management of these patients who have frequent side effects of blood transfusion and whose organ functions are at the limit is quite difficult and complicated. Unfortunately, no evidencebased, commonly shared opinion has been established about the amount of transfusion required and desired hemoglobin levels to reduce perioperative complications in these patients. The data available in the literature are derived from scarce number of randomized controlled trials and case reports, especially focused on the preoperative period. In this review, sickle cell anemia and thalassemia are treated as separate headings and the indications of perioperative transfusions applied to patients with hemoglobinopathy have been evaluated.