Kalbin Sol Tarafının Multipl Obstrüktif Doğumsal Lezyonları

OSMAN YILMAZ,Özben CEYLAN,Utku Aman ÖRÜN,Selmin KARADEMİR,Filiz ŞENOCAK,Vehbi DOĞAN,SENEM ÖZGÜR

Özet

Amaç: Kalbin sol tarafının doğumsal multipl obstrüktif lezyonlarının yeri, tipi ve lezyon birliktelikleri, eşlik eden ek anomalileri ve uygulanan tedavi yöntemlerini incelemek. Gereç ve Yöntem: Hastanemiz Pediatrik Kardiyoloji Ünitesinde 2003-2009 yılları arasında sol kalpte birden fazla obstrüktif lezyonları bulunan 24 olgu çalışmaya alınmıştır. Olgular iki boyutlu ve renkli Doppler ekokardiyografi (Vivid 7 Pro) ile değerlendirilmiş, 18ine kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi uygulanmıştır. Olguların başvuru yakınmaları, sol kalbin obstrüktif lezyonlarının yeri, tipi ve lezyon birliktelikleri, eşlik eden ek anomalileri ve uygulanan tedavi yöntemleri değerlendirilmiştir. Bulgular: Kalbin sol tarafının multipl obstrüktif lezyonlarının erkeklerde daha fazla olduğu (%79) ve ortalama yaşlarının 6.3 yıl olduğu saptandı. Başvuru yakınmaları en sık solunum sıkıntısı, çabuk yorulma ve morarmadır. En sık birlikte görülen anomaliler, mitral darlık ve aort darlığı %29, mitral darlığı ve aort koarktasyonu %17, aort darlığı ve aort koarktasyonu %37 idi. Mitral darlığı, aort koarktasyonu ve aort darlığının birlikte görülme sıklığı ise %17 olarak saptandı. En sık görülen ek anomali ise biküspit aortik kapaktı (%62). Hastalarımızın tanı aldıktan sonra 5inin kontrole gelmediklerini gözledik, 1 hastaya klinik izlem kararı verildi. Olgularımızın 18ine kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi yapıldı. Altı hastaya başarılı balon AK anjiyoplasti ve 1 hasta AK anjiyoplasti ile birlikte balon aortik valvüloplasti işlemleri uygulandı. AK anjiyoplasti yapılan 2 hasta kaybedildi. Sonuç: Kalbin sol tarafının doğumsal çıkım yolu obstrüktif lezyonlarında mortaliteyi etkileyen en önemli nedenin mitral kapak darlığı ve pulmoner hipertansiyon olduğu ve erken dönemde yapılan invazif girişimlerin hayat kurtarıcı olduğu görülmüştür.

Abstract

Objective: To investigate the localization, type, associations, other accompanying abnormalities and treatment methods. Material and Methods: The study included 24 cases presenting to the Pediatric Cardiology Unit of our Hospital with more than one left heart lesion, evaluated with two-dimensional color Doppler echocardiography (Vivid 7 Pro); 18 underwent cardiac catheterization and angiography. Complaints at admission, lesion site, type and associations, additional abnormalities and treatment were evaluated. Results: Multiple obstructive left heart lesions were more frequent (79%) in males, at an average age of 6.3. Most frequent symptoms at admission were dyspnea, fatigability and cyanosis. The most frequent associations of obstructive abnormalities were: mitral and aortic stenosis in 29%, mitral stenosis with aortic coarctation in 17% and aortic valve stenosis with aortic coarctation in 37%. Mitral stenosis associated to both aortic valve stenosis and aortic coarctation was seen in 17%. The most frequent associated non-obstructive abnormality was a bicuspid aortic valve (62%). Following diagnosis, 5 of the patients did not show up for follow-up, while the decision for one patient was observation. The remaining 18 cases underwent cardiac catheterization and angiography. Six patients had successful coarctation angioplasty and one angioplasty plus aortic valvuloplasty. We lost 2 of the patients who had undergone coarctation angioplasty. Conclusion: It was observed that the lesion most significantly contributing to mortality due to congenital obstructive lesions of left heart outflow are mitral valve obstruction and pulmonary hypertension, and that early invasive intervention is life-saving