FAMİLYAL POLİSİTEMİ TANISI İLE TAKİP EDİLEN İKİ KARDEŞ

Özet

Familyal polisitemi (FP), tam ismiyle primer familyal konjenital polisitemi nadir görülen otozomal dominant bir hastalıktır. İzole eritrositoz ile seyreden bu hastalık; lösemi ile diğer myoleproliferatif hastalıklara dönüşümün ve splenomegalinin olmaması, normal lökosit ve trombosit sayısı, düşük eritropoetin düzeyi, in vitro koşullarda eksojen eritropoetine eritroid progenitörlerin hipersensitivitesi ile karakterizedir. Bu yazıda Hematoloji Polikliniğimize yönlendirilen, izole eritrositoz dışında klinik ya da laboratuar bulgusu olmayan, biri 22 diğeri 17 yaşında iki kardeş sunulmuştur. Polisitemiye neden olan diğer hastalıklar dışlandıktan sonra familyal polisitemi tanısı koyulmuştur. Hastalar semptomatik olduklarında flebotomi tedavisi yapılmaktadır.Anahtar kelimeler: Familyal polisitemi; iki kardeş; vaka sunumu