Pakionişi konjenita, en sık görülen formu olan Tip 1 (Jadassohn-Lewandowsky sendromu) subungual ve palmop-lanter hiperkeratoz, oral lökokeratoz ve foliküler keratoz ile karakterize, otozomal dominant kalıtım gösteren bir ek-todermal displazidir. 19 yaşında erkek hasta, aile anamnezinin olmadığı subungual ve palmoplanter hiperkeratoz-lu hastalarda ayırıcı tanıda pakionişi konjenitanın önemini vurgulamak için sunulmuştur.
📌 3 Maddede Bu Makale
🎯
Amaç & Hipotez:Pakionişi konjenita, en sık görülen formu olan Tip 1 (Jadassohn-Lewandowsky sendromu) subungual ve palmop-lanter hiperkeratoz, oral lökokeratoz ve foliküler keratoz ile karakterize, otozomal dominant kalıtım gösteren bir ek-todermal displazidir. 19 yaşında erkek hasta, aile anamnezinin olmadığı subungual ve palmoplanter hiperkeratoz-lu hastalarda ayırıcı tanıda pakionişi konjenitanın önemini vurgulamak için sunulmuştur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Pakionişi konjenita, en sık görülen formu olan Tip 1 (Jadassohn-Lewandowsky sendromu) subungual ve palmop-lanter hiperkeratoz, oral lökokeratoz ve foliküler keratoz ile karakterize, otozomal dominant kalıtım gösteren bir ek-todermal displazidir. 19 yaşında erkek hasta, aile anamnezinin olmadığı subungual ve palmoplanter hiperkeratoz-lu hastalarda ayırıcı tanıda pakionişi konjenitanın önemini vurgulamak için sunulmuştur.
💡
Sonuç & Katkı:Pakionişi konjenita, en sık görülen formu olan Tip 1 (Jadassohn-Lewandowsky sendromu) subungual ve palmop-lanter hiperkeratoz, oral lökokeratoz ve foliküler keratoz ile karakterize, otozomal dominant kalıtım gösteren bir ek-todermal displazidir. 19 yaşında erkek hasta, aile anamnezinin olmadığı subungual ve palmoplanter hiperkeratoz-lu hastalarda ayırıcı tanıda pakionişi konjenitanın önemini vurgulamak için sunulmuştur.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri
Özet
Pakionişi konjenita, en sık görülen formu olan Tip 1 (Jadassohn-Lewandowsky sendromu) subungual ve palmop-lanter hiperkeratoz, oral lökokeratoz ve foliküler keratoz ile karakterize, otozomal dominant kalıtım gösteren bir ek-todermal displazidir. 19 yaşında erkek hasta, aile anamnezinin olmadığı subungual ve palmoplanter hiperkeratoz-lu hastalarda ayırıcı tanıda pakionişi konjenitanın önemini vurgulamak için sunulmuştur.
Abstract
Pachyonychia congenita is an ectodermal displasia with autosomal dominant inheritance, of which the most frequent form, Type I (Jadassohn-Lewandowsky syndrome) is characterized by subungual and palmoplanter hyperkeratosis, oral leukokeratosis and follicular keratosis. A 19-year-old man is presented in order to stress the importance of pachyonychia congenita in the differential diagnosis of subungual and palmoplanter hyperkeratosis in patients vvithout family history.
🔖
Bu Makaleye Atıf Yap
İNANIR, I., UZ, N., AKTAN, Ş., ŞANLI, B. (2022). Pakionişi kongenita: Sporadik bir olgu. Türkderm-Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi, Cilt: 33 - Sayı: 3, 182–184. https://ajindex.com/articles/622371