Dergiler / Türkderm-Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi / 2007 / Cilt: 41 - Sayı: 2

Multipl mukozal nöromlarla seyreden 2 olgu

Two cases with multiple mucosal neuromas

Sayfa
63–65
Yayın Tarihi
2022-11-05
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Hastalar MEN 2B’nin gelişebilecek diğer bulguları açısından takibe alındı.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Multipl endokrin neoplazi tip 2B (MEN 2B) medüller tiroid kanseri, feokromositoma ve mukozal nöromlarla karakterize otozomal dominant geçişli nadir bir sendromdur.
📊
Temel Bulgular & Veri:MEN 2B’nin en belirgin özelliği olguların hemen hemen hepsinde görülen multipl mukozal nöromlardır.
💡
Sonuç & Katkı:Hastalar MEN 2B’nin gelişebilecek diğer bulguları açısından takibe alındı.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Multipl endokrin neoplazi tip 2B (MEN 2B) medüller tiroid kanseri, feokromositoma ve mukozal nöromlarla karakterize otozomal dominant geçişli nadir bir sendromdur. MEN 2B’nin en belirgin özelliği olguların hemen hemen hepsinde görülen multipl mukozal nöromlardır. Genellikle asemptomatik olan bu benin lezyonlar çoğunlukla doğumda veya ilk birkaç yıl içinde görülür. Burada dil üzerindeki mukozal nöromları 5 yıl önce gelişen 50 yaşında bir kadın ile 2 yıl önce gelişen 29 yaşında bir erkek olgu sunulmaktadır. Kadın olguda serum kalsitonin düzeyi hafif yüksek bulunurken, erkek olguda adenomatöz hiperplaziye bağlı nodül saptandı. Hastalar MEN 2B’nin gelişebilecek diğer bulguları açısından takibe alındı.

Abstract

Multiple endocrine neoplasia type 2B (MEN 2B) is a rare autosomal dominant process characterized by medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma and mucosal neuromas. Multiple mucosal neuromas are considered the pathognomonic feature of MEN 2B and are observed in almost all patients. These benign lesions are usually asymptomatic and often present at birth or in the first few years of life. We describe a 50-year-old woman and a 29-year-old man with mucosal neuromas on the tongue that appeared 5 and 2 years ago, respectively. Screening for MEN 2B showed slight elevation in serum calcitonin levels in one of the patient while a nodule associated with adenomatous hyperplasia was observed in the other. Follow-up visits were established for the appearance of other manifestations of MEN 2B.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

CAN, B., KAVALA, M., TÜRKOĞLU, Z., BÜYÜKBABANİ, N. (2022). Multipl mukozal nöromlarla seyreden 2 olgu. Türkderm-Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi, Cilt: 41 - Sayı: 2, 63–65. https://ajindex.com/articles/622124

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (14)

  1. Kirk JF, Flowers FP,Ramos-Caro FA, et al: Multiple endocrine neoplasia type III: case report and review. Pediatr Dermatol 1991;8:124-8
  2. Holloway KB, Flowers FP: Multiple endocrine neoplasia 2B (MEN 2B) /MEN 3. Dermatol Clin 1995;13:99-103
  3. Khairi MR, Dexter RN, Burzynski NJ, et al: Mucosal neuroma, pheochromocytoma and medullary thyroid carcinoma: multiple endocrine neoplasia type 3. Medicine 1975;54:89-112
  4. Carney JA, Sizemore GW, Lovestedt SA: Mucosal ganglioneuromatosis, medullary thyroid carcinoma, and pheochromocytoma: multiple endocrine neoplasia, type 2b. Oral Surg 1976;41:739-52
  5. Lairmore TC, Howe JR, Korte JA: Familial medullary thyroid carcinoma and multiple endocrine neoplasia type 2B map to the same region of chromosome 10 as multiple endocrine neoplasia type 2A. Genomics 1993;9:181-92
  6. Gorlin RJ, Cohen MM, Levin LS: Hamartoneoplastic syndromes. In Syndromes of the Head and Neck. New York, Oxford University Press 1990; 385-392 7. Schenberg ME, Zajac JD, Lim-Tio S, et al: Multiple endocrine neoplasia syndrome-Type 2b. Int J Oral Maxillofac Surg 1992;21:110-4
  7. Nasir MA, Yee RW, Piest KL, et al: Multiple endocrine neoplasia type III. Cornea 1991;10:454-9
  8. Bard LA: Genetic counseling of families with Marfan syndrome and other disorders showing a marfanoid habitus. Ophthalmology 1979;86:1764-93
  9. Padberg BC, Holl K, Schroder S: Pathology of multiple endocrine neoplasias 2A and 2B: A review. Horm Res 1992;38:24-30
  10. Cangiarella J, Jagirdar J, Adelman H, et al: Mucosal neuromas and plexiform neurofibromas: an immunocytochemical study. Pediatr Pathol 1993;13:281-8
  11. Takahashi M, Buma Y, Iwamoto T, et al: Cloning and expression of the ret proto-oncogene encoding a tyrosine kinase with two potential transmembrane domains. Oncogene 1988;3:571-8
  12. Valentines J, Marigo M, Quintana M, et al: La neuromatose muquese familiale: une forme mineure du syndrome M.E.N.-2b. J Fr Ophtalmol 1984;7:479-84
  13. Dennehy PJ, Feldman GL, Kambouris M, et al: Relationship of familial prominent corneal nerves and lesions of the tongue resembling neuromas to multiple endocrine neoplasia type 2B. Am J Ophthalmol 1995;120:456-61
  14. Pujol RM, Matias-Guiu X, Miralles J, Colomer A, Moragas JM: Multiple idiopathic mucosal neuromas: A minor form of multiple endocrine neoplasia type 2B or a new entity? J Am Acad Dermatol 1997;37:349-52.