Dergiler / Türk Anestezi ve Reanimasyon Dergisi / 2004 / Cilt: 32 - Sayı: 2

Joubert sendromunda anestezi yönetimi

Anaesthetic management in Joubert syndrome: Case report

Sayfa
144–147
Yayın Tarihi
2022-11-05
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu olgu sunumunda Joubert Sendromlu hastamıza tekrarlayan genel anestezi uygulamalarımız irdelenmiştir.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Joubert Sendromu, hipoplaziden ageneziye kadar değişen ağırlıkta serebellar vermis defekti, neonatal dönemde epizodik takipne ve apne nöbetleri, ağır psikomotor gerilik, sıçrayıcı göz hareketleri, retinal distrofi, ritmik dil protrüzyonu, ataksi ve hipotoni ile karakterize otozomal resesif bir bozukluktur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Bu nedenle, Joubert sendromlu hastaların anestezi yönetiminde kullanılan ilaçların solunumsal etkileri ve solunumun kontrolü önem arzetmektedir.
💡
Sonuç & Katkı:Bu olgu sunumunda Joubert Sendromlu hastamıza tekrarlayan genel anestezi uygulamalarımız irdelenmiştir.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Joubert Sendromu, hipoplaziden ageneziye kadar değişen ağırlıkta serebellar vermis defekti, neonatal dönemde epizodik takipne ve apne nöbetleri, ağır psikomotor gerilik, sıçrayıcı göz hareketleri, retinal distrofi, ritmik dil protrüzyonu, ataksi ve hipotoni ile karakterize otozomal resesif bir bozukluktur. Joubert Sendromunda serebellar vermis agenezisiyle birlikte görülen beyin sapı anormallikleri, kliniğe özellikle yeni doğan döneminde görülen solunum bozuklukları olarak yansımaktadır. Bu nedenle, Joubert sendromlu hastaların anestezi yönetiminde kullanılan ilaçların solunumsal etkileri ve solunumun kontrolü önem arzetmektedir. Bu olgu sunumunda Joubert Sendromlu hastamıza tekrarlayan genel anestezi uygulamalarımız irdelenmiştir.

Abstract

Joubert syndrome is an autosomal recessive disorder, characterized by the presence of cerebellar vermis defects varying from hypoplasia to agenesis, episodic periods of tachypnea and apnea of neonatal onset; severe psychomotor delay, jerky eye movements, retinal dystrophy, rhythmic tongue protrusion, ataxia and hypotonia. Cerebellar abnormalities together with vermian agenesis reflect to clinical aspect with respiratory impairment in neonatal period especially. In this respect, respiratory effects of drugs and control of respiration are important in the anesthetic management of patients with Joubert syndrome. In this case report we evaluated the details of repeated anesthetic management of a child with Joubert syndrome.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

YILDIZ, K., GÜNEŞ, T., MADENOĞLU, H., AKÇAKUŞ, M., DOĞRU, K., BOYACI, A. (2022). Joubert sendromunda anestezi yönetimi. Türk Anestezi ve Reanimasyon Dergisi, Cilt: 32 - Sayı: 2, 144–147. https://ajindex.com/articles/620204

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (8)

  1. Joubert M, Eisenring JJ, Robb JP, Anderman F. Familial agenesis of the cerebellar vermiş. A syndrome of episodic hyperpnea, abnormal eye movements, ataxia and mental retardation. Neurology 1969; 19:813-825
  2. Boltshauser E, isler W. Episodic hyperpnea, abnormal eye movements, retardation, ataxia, associated with dys- plasia of the cerebellar vermiş. Neuropadiatric 1977; 8:57-66
  3. Maria BL, Boltshauser E, Palmer SC, Tran TX. Clinical features and revised diagnostic criteria in Joubert syndrome. J Child Neurol 1999; 14:583-591
  4. Matthews N. C. Anaesthesia in an infant with Joubert's syndrome. Anaesthesia 1989; 44:920-921
  5. Habre W, Sims C, D'souza M. Anaesthetic manage ment of children with Joubert syndrome. Paediatr Anaesth 1997; 7:251-253
  6. Berry FA, Gregory GA. Do premature infants require anesthesia for surgery? Anesthesiology 1987; 67:291-293
  7. Lee TS. Intensive care anesthesia and analgesia. In:Bongard FS, Sue DY. Current Critical Care Diagnosis and Treatment. 2nd edition. New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill;2002,104-125
  8. Stenqvist O, Husum B, Dale O, Nitrous oxide: an age ing gentleman. Acta Anaesthesiol Scand 2001;45:135- 137.