Bartsocas-papas sendromu ve anestezi

Bu raporda, 1,5 aylıktan itibaren BPS tanısı ile izlenen sekiz yaşındaki bir kız çocuğunun oral kavite genişletilmesi operasyonundaki anestezi yaklaşımını ele aldık.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯

Amaç & Hipotez:Pterijiyal sendromların ölümcül formu olarak bilinen Bartsocas-Papas Sendromu (BPS) ilk kez 1972’de tanımlanmıştır (1).

📊

Temel Bulgular & Veri:Mikrosefali, mikrognati, yarık damak-dudak, multipl pterijiyum, ankiloblefaron, çeneler arasında filiform bantlar, sindaktili ve diğer ektodermal ve non ektodermal anomaliler gibi multipl konjenital anomalilerle karakterize, ender görülen otozomal resesif bir hastalıktır (2,3).

💡

Sonuç & Katkı:Bu raporda, 1,5 aylıktan itibaren BPS tanısı ile izlenen sekiz yaşındaki bir kız çocuğunun oral kavite genişletilmesi operasyonundaki anestezi yaklaşımını ele aldık.

🔬Tür:Araştırma Makalesi

📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem

⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Pterijiyal sendromların ölümcül formu olarak bilinen Bartsocas-Papas Sendromu (BPS) ilk kez 1972’de tanımlanmıştır (1). Mikrosefali, mikrognati, yarık damak-dudak, multipl pterijiyum, ankiloblefaron, çeneler arasında filiform bantlar, sindaktili ve diğer ektodermal ve non ektodermal anomaliler gibi multipl konjenital anomalilerle karakterize, ender görülen otozomal resesif bir hastalıktır (2,3). Bu raporda, 1,5 aylıktan itibaren BPS tanısı ile izlenen sekiz yaşındaki bir kız çocuğunun oral kavite genişletilmesi operasyonundaki anestezi yaklaşımını ele aldık.

Abstract

Bartsocas-Papas Syndrome (BSP), known to be lethal form of pterygial syndromes, first described in 1972 (1). It is a rare autosomal recessive disorder, characterized with multiple congenital anomalies including microcephaly, micrognatia, cleft lip-palate, multiple pterygia, ankyloblepharon, filiform bands between the jaws, syndactyly and other ectodermal and non-ectodermal anomalies (2,3). We report the anesthetic management of an 8-year-old girl, followed up with the diagnosis of BPS since 1.5 months of age, scheduled to undergo a surgery for enlarging the oral cavity.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ŞAHİN, A., ÖZGEN, S., CANBAY, Ö., KARAGÖZ, H. A., ÇELEBİ, N., ÜZÜMCÜGİL, F. (2022). Bartsocas-papas sendromu ve anestezi. Türk Anestezi ve Reanimasyon Dergisi, Cilt: 36 - Sayı: 1, 61–64. https://ajindex.com/articles/620009

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

Yeni Sekmede Aç ↗

↗Yeni Sekme

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (10)

Bartsocas CS, Papas CV. Popliteal pterygium syndrome. Evidence for a severe autosomal recessive form. J Med Genet 1972; 9:222-226
Dolan SM, Shanske AL, Marion RW, Gross SJ. First trimester diagnosis of Bartsocas-Papas syndrome (BPS) by transvaginal ultrasound: case report and review of literature. Prenat Diagn 2003; 23:138-142
Massoud AA, Ammaari AN, Khan AS, ven Katraman B, Teebi AS. Bartsocas Papas syndrome in an Arab family with four affected sibs: further characterrization. Am J Med Genet 1998; 79:16-21
Mavili ME, Karamursel S, Vargel I, Erk Y. Bartsocas Papas syndrome with fusion of the lips and posterior fusion defects of the thoracic vertebrae. Ann Plast Surg 1999; 43:443-445
Veenstra-Knol HE, Kleibeuker A, Timmer A, Kate LP, Essen AJ. Unreported manifestations in two Dutch families with Bartsocas-Papas Syndrome. Am J Med Genet A 2003; 123:243-248
Maganzini AL, Rios A, Shanske A. Craniofascial characteristics evidenced in Bartsocas Papas syndrome from birth to five years. Case report. N Y State Dent J 2006; 72:34-37
Al-sawan RM, Soni AL, Al-Nakkas EM, Gang RK. Bartsocas Papas syndrome in a Pakistani family from Kuwait. Indian Pediatr 2004; 41:725-727
Kuzma PJ, Calkins MD, Kline MD, Karan SM, Matson MD. The anesthetic managements of patients with multiple pterygium syndrome. Anesth Analg 1996; 83:430-2
Messeter KH, Pettersson KI. Endotracheal intubation with the fiberoptic bronchoscope. Anesthesia 1980; 35:294-298
Morris IR. Fiberoptic intubation. Can J Anaesth 1994; 41:996-1007.