Dergiler / Türk Anestezi ve Reanimasyon Dergisi / 2009 / Cilt: 37 - Sayı: 3

Glikojen depo hastalığı olan pediyatrik hastada volatil anestezi ve kaudal blok uygulaması

Volatile anesthesia combined with caudal block in pediatric glycogen storage disease: A case report

Sayfa
187–191
Yayın Tarihi
2022-11-05
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu olgu sunumda, günübirlik anestezi uygulaması yapılan, Tip III glikojen depo hastalığı olan bir pediyatrik olguda anestezi deneyimimizi sunmaktayız.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Tip III glikojen depo hastalığı, glikojenin karaciğer, iskelet kasları ve kalp kasında birikmesine yol açan otozomal resessif bir metabolik hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Karaciğer tutulumu, karaciğer fonksiyon bozukluğuna ve siroza neden olabilir.
💡
Sonuç & Katkı:Bu olgu sunumda, günübirlik anestezi uygulaması yapılan, Tip III glikojen depo hastalığı olan bir pediyatrik olguda anestezi deneyimimizi sunmaktayız.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Tip III glikojen depo hastalığı, glikojenin karaciğer, iskelet kasları ve kalp kasında birikmesine yol açan otozomal resessif bir metabolik hastalıktır. Karaciğer tutulumu, karaciğer fonksiyon bozukluğuna ve siroza neden olabilir. Hepatomegali nedeniyle, gastroösofageal reflü ve pulmoner aspirasyon riski vardır. Kalp hafifçe büyüse de, kalp fonksiyonları genellikle normaldir. Bazı olgularda kardiyomegali gelişebilir. Hipoglisemi atakları, maksiller anomaliler ve makroglossi karşılaşılabilecek diğer sorunlardır. Bu olgu sunumda, günübirlik anestezi uygulaması yapılan, Tip III glikojen depo hastalığı olan bir pediyatrik olguda anestezi deneyimimizi sunmaktayız.

Abstract

Glycogen storage disease type III, is an autosomal recessive metabolic disorder characterized by accumulation of glycogen in liver, skeletal and cardiac muscle tissues. Hepatic involvement may lead to hepatomegaly, hepatic dysfunction and hepatic cirrhosis. Hepatomegaly may lead to gastro-esophageal reflux and the risk of pulmonary aspiration. Although the heart may enlarge mildly, its function is usually normal. Muscle involvement may lead to the development of cardiomegaly in some cases. Hypoglycemic attacks, maxillary anomalies and macroglossia might be encountered. Here we present a child with type III glycogen storage disease who was admitted to our hospital for day case surgery.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

SAYIN, M., SÖZÜBİR, S., KÖNER, Ö., GÜLCAN, M., TÜRE, H. (2022). Glikojen depo hastalığı olan pediyatrik hastada volatil anestezi ve kaudal blok uygulaması. Türk Anestezi ve Reanimasyon Dergisi, Cilt: 37 - Sayı: 3, 187–191. https://ajindex.com/articles/619943

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (15)

  1. Lucchiari S, Fogh I, Prelle A, et al. Clinical and genetic variability of glycogen storage disease type IIIa: seven novel AGL gene mutations in the Mediterranean area. Am J Med Genet 2002;109:183-90
  2. Ellis FR. Inherited muscle disease. Br J Anaesth 1980;52:153-64
  3. McFarlane HJ, Soni N. Pompe’s disease and anaesthesia. Anaesthesia 1986;41:1219-24
  4. Zink W, Bohl JR, Hacke N, Siner B, Martin E, Graf BM. The long term myotoxic effects of bupivacaine and ropivacaine after continuous peripheral nerve blocks. Anesth Analg 2005;101:548-54
  5. Vercauteren M, Heytens L. Anaesthetic considerations for patients with pre-existing neurologic deficit: are neuroaxial techniques safe? Acta Anesthesiol Scand 2007;51:831-8
  6. Serour F, Mori J, Barr J. Optimal regional anesthesia for circumcision Anesth Analg 1994;79:129-31
  7. Ing RJ, Cook DR, Bengur RA et al. Anaesthetic management of infants with glycogen storage disease type II: a physiological approach. Paediatr Anaesth 2004;14:514-9
  8. Stoelting RK, Dierdorf SF. Metabolic and nutritional disorders. In Stoelting RK, Dierdorf SF (Eds). Anesthesia and Co-Existing Disease, 3rd ed. New York: Churchill Livingtone Inc., 1993: 375-92
  9. Hashimoto M, Watanabe G, Yokoyama T, et al. Rupture of a gastric varix in liver cirrhosis associated with glycogen storage disease type III. J Gastroenterol Hepatol 1998;13:232-5
  10. Kobayashi A, Nishinomiya F, Fukamachi Y, et al. A case of glycogen storage disease type II (glycogen debranching enzyme deficiency) with liver cirrhosis and hypertrophic cardiomyopathy. J Exp Med 1995;176:181-5
  11. Cox J. Anesthesia and glycogen-storage disease. Anesth 1964;29:1221-3
  12. Casson H. Anaesthesia for portocaval bypass in patients with metabolic diseases. Br J Anaesth 1975;47:969-75
  13. Mohart D, Russo P, Tobias JD. Perioperative management of a child with glycogen storage disease type III undergoing cardiopulmonary bypass and repair of an atrial septal defect. Paediatr Anesth 2002;12:649-54
  14. Tobias JD, Uslu M. Mivacurium administration in children with Duchenne muscular dystrophy. Anesth Analg 2000;90:498-9
  15. Baccetti T. Pierleoni L, Filippi L, et al. Dental and craniofacial findings in a child affected by glycogen storage disease type III. J Clin Pediatr. Dent 1994;19:55-60.