Dergiler / Perinatoloji Dergisi / 2021 / Cilt: 29 - Sayı: 3

HELLP sendromunu taklit eden gebelik başlangıçlı konjenital trombotik trombositopenik purpura (Upshaw-Schulman sendromu): Olgu sunumu

Pregnancy onset congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (Upshaw-Schulman syndrome) mimicking HELLP syndrome: a case report

Sayfa
270–273
Yayın Tarihi
2022-10-18
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Sonuç: Bu olguda tan› almam›fl TTP’nin yan› s›ra HELLP sendro- mu mevcuttu. ‹ki patolojiyi antenatal bir temelde birbirinden ay›rt edebilmek için yeterli fark›ndal›¤a sahip olmaya çal›flmaktay›z, çün- kü iki patolojinin yönetim nedenleri birbirinden tamamen farkl›d›r.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Amaç: Trombotik trombositopenik purpura; hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik anomaliler, atefl ve renal disfonksiyon ile karakterize trombotik mikroanjiyopatik bir hastal›kt›r.
📊
Temel Bulgular & Veri:Bu raporda, ADAMTS13 aktivitesinde önemli bir azalmaya yol açan yeni bir mutasyon tespit etti¤imiz olgumuzu su- nuyoruz.
💡
Sonuç & Katkı:Sonuç: Bu olguda tan› almam›fl TTP’nin yan› s›ra HELLP sendro- mu mevcuttu. ‹ki patolojiyi antenatal bir temelde birbirinden ay›rt edebilmek için yeterli fark›ndal›¤a sahip olmaya çal›flmaktay›z, çün- kü iki patolojinin yönetim nedenleri birbirinden tamamen farkl›d›r.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Amaç: Trombotik trombositopenik purpura; hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik anomaliler, atefl ve renal disfonksiyon ile karakterize trombotik mikroanjiyopatik bir hastal›kt›r. Preek- lampsi ve HELLP sendromu gibi trombotik mikroanjiyopatiler gebeli¤e özgüyken, trombotik trombositopenik purpura (TTP) ve hemolitik üremik sendrom gibi di¤er mikroanjiyopatiler gebeli¤e özgü de¤ildir. Bu raporda, ADAMTS13 aktivitesinde önemli bir azalmaya yol açan yeni bir mutasyon tespit etti¤imiz olgumuzu su- nuyoruz. Olgu: Epigastrik a¤r›, hipertansiyon ve düflük platelet say›s›yla baflvuran 32 yafl›ndaki nullipar gebede önce HELLP sendromun- dan flüphelenildi, fakat olguya do¤um sonras›nda konjenital TTP tan›s› ald›. Sonuç: Bu olguda tan› almam›fl TTP’nin yan› s›ra HELLP sendro- mu mevcuttu. ‹ki patolojiyi antenatal bir temelde birbirinden ay›rt edebilmek için yeterli fark›ndal›¤a sahip olmaya çal›flmaktay›z, çün- kü iki patolojinin yönetim nedenleri birbirinden tamamen farkl›d›r.

Abstract

Objective: Thrombotic thrombocytopenic purpura is a thrombot- ic microangiopathic condition characterized by hemolytic anemia, thrombocytopenia, neurologic abnormalities, fever and renal dys- function. Thrombotic microangiopathies such as preeclampsia and HELLP syndrome are pregnancy-specific, whereas others such as thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic ure- mic syndrome are not. In this report, we present a case at which we identified a novel mutation which led to a significant reduction of ADAMTS13 activity. Case: A nulliparous pregnant woman of 32-year-old presenting with epigastric pain, hypertension and low platelet count was first sus- pected of HELLP syndrome, but was diagnosed with congenital TTP after delivery. Conclusion: HELLP syndrome co-existed with undiagnosed TTP in this case. We strive to have sufficient awareness in order to dis- tinguish these two pathologies from each other on an antenatal basis, because the causes of the managements are entirely different.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ÖZEL, A., CANBEK, S., KOBAL, B. B., ERGİN, B., YAZICI, Z., MUHCU, M., KAYA, A. H. (2022). HELLP sendromunu taklit eden gebelik başlangıçlı konjenital trombotik trombositopenik purpura (Upshaw-Schulman sendromu): Olgu sunumu. Perinatoloji Dergisi, Cilt: 29 - Sayı: 3, 270–273. https://ajindex.com/articles/588319

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (13)

  1. Roose E, Tersteeg C, Demeersseman R, Schelpe A, Deforche L, Pareyn I, et al. Anti-ADAMTS13 antibodies and a novel heterozygous p.R1177Q mutation in a case of pregnancy-onset immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. TH Open 2018
  2. e8–e15. [PubMed] [CrossRef] 2. McCrae KR. Thrombocytopenia in pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2010
  3. 397–402. [PubMed] [CrossRef] 3. Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004
  4. 981–95. [PubMed] [CrossRef] 4. Moatti-Cohen M, Garrec C, Wolf M, Boisseau P, Galicier L, Azoulay E, et al.
  5. French Reference Center for Thrombotic Microangiopathies. Unexpected frequency of Upshaw- Schulman syndrome in pregnancy-onset thrombotic throm- bocytopenic purpura. Blood 2012
  6. 5888–97. [PubMed] [CrossRef] 5. Zheng XL, Sadler JE. Pathogenesis of thrombotic microan- giopathies. Annu Rev Pathol 2008
  7. 249–77. [PubMed] [CrossRef] 6. Tsai HM. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol 2010
  8. 1–19. [ PubMed] [CrossRef] 7. Rehberg JF, Briery CM, Hudson WT, Bofill JA, Martin JN Jr. Thrombotic thrombocytopenic purpura masquerading as hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets (HELLP) syndrome in late pregnancy. Obstet Gynecol 2006
  9. 817– 20. [PubMed] [CrossRef] 8. Ramadan MK, Badr DA, Hubeish M, Itani S, Hijazi H, Mogharbil A. HELLP syndrome, thrombotic thrombocy- topenic purpura or both: appraising the complex association and proposing a stepwise practical plan for differential diag- nosis. J Hematol 2018
  10. 32–7. [PubMed] [CrossRef] 9. George JN. The association of pregnancy with thrombotic thrombocytopenic purpura hemolytic uremic syndrome. Curr Opin Hematol 2003
  11. 10(5):339–44. [PubMed] [CrossRef] 10. Martin JN Jr, Bailey AP, Rehberg JF, Owens MT, Keiser SD, May WL. Thrombotic thrombocytopenic purpura in 166 pregnancies: 1955–2006. Am J Obstet Gynecol 2008
  12. 98– 104. [PubMed] [CrossRef] 11. Shibagaki Y, Fujita T. Thrombotic microangiopathy in malignant hypertension and hemolytic uremic syndrome (HUS)/thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP): can we differentiate one from the other? Hypertens Res 2005
  13. 89–95. [PubMed] [CrossRef]