KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / Journal of Istanbul University Faculty of Dentistry / 2016 / Cilt: 50 - Sayı: 1

ORAL MANIFESTATIONS AND PROSTHETIC REHABILITATION IN HEREDITARY SENSORY AND AUTONOMIC NEUROPATHY (HSAN)TYPE IV: A CASE REPORT

Herediter Duyusal ve Otonomik Nöropati Tip IV Hastasının Oral Bulguları ve Protetik Tedavileri: Bir Olgu Nedeniyle

Elif YAMAN
Hakkı TANYERİ
Zeynep AYTEPE
Nazlı ALTIN
Duygu OFLUOĞLU
Elif Bahar TUNA-İNCE
Sayfa
49–53
Yayın Tarihi
2022-10-18
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Otozomal çekinik geçiş gösterirler ve ağrı hissinin kaybolması, kendine zarar verme, terlemenin azalması ve mental gerilik karakteristik bulgularıdır.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Herediter duyusal ve otonomik nöropatiler, etyolojileri bilinmeyen, nadir görülen genetik sendromlardır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Genellikle erken çocukluk döneminde görülürler ve semptomlarına göre 6 farklı tipi tanımlanmıştır.
💡
Sonuç & Katkı:Otozomal çekinik geçiş gösterirler ve ağrı hissinin kaybolması, kendine zarar verme, terlemenin azalması ve mental gerilik karakteristik bulgularıdır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Herediter duyusal ve otonomik nöropatiler, etyolojileri bilinmeyen, nadir görülen genetik sendromlardır. Genellikle erken çocukluk döneminde görülürler ve semptomlarına göre 6 farklı tipi tanımlanmıştır. Otozomal çekinik geçiş gösterirler ve ağrı hissinin kaybolması, kendine zarar verme, terlemenin azalması ve mental gerilik karakteristik bulgularıdır. Ter bezleri mevcut olmasına rağmen sempatik inervasyon yetersizdir. Hastalar tendon refleksleri olmaksızın hipotoniklerdir ve nöro-motor gelişimde gerilik vardır, bazı vakalarda dokunma ve titreşim hissi zarar görmemiş olabilir. Ağrı hissinin olmaması nedeniyle ısırma sonucu dilde, dudaklarda ve oral mukozanın diğer bölgelerinde laserasyon, ülserasyon ve skar oluşumu görülebilir. Dişlerde sallanmalar ve şiddetli atrisyonlar oluşabilir. Bu vaka raporunda, HSAN Tip 4 teşhisi konmuş olan, 11 yaşındaki erkek hastanın oral ve dental bulguları, cerrahi ve protetik tedavileri sunulmuştur

Abstract

Hereditary sensory and autonomic neuropathies (HSAN) are rare genetic syndromes of unknown etiology. They are seen in early childhood and are categorized into six different types by their symptoms. HSAN type 4 demonstrates autosomal recessive transmission pattern, with such major characteristics as loss of sense of pain, self-mutilation, anhydrosis and mental retardation. Sympathetic innervations are deficient despite the existence of sweat glands. Sufferers are hypotonic without any tendon reflexes, and neuro-motor development is retarded. In some cases tactile sensation and vibration may be intact. Biting injuries due to lack of pain sensation cause laceration, ulceration and scarring of the tongue, lips and other parts of oral mucosa. Tooth luxation and severe dental attrition have been observed. This case report presents oral and dental findings, surgical treatments and prosthetic rehabilitation of an 11year-old boy with HSAN type 4

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

YAMAN, E., TANYERİ, H., AYTEPE, Z., ALTIN, N., OFLUOĞLU, D., TUNA-İNCE, E. B. (2022). ORAL MANIFESTATIONS AND PROSTHETIC REHABILITATION IN HEREDITARY SENSORY AND AUTONOMIC NEUROPATHY (HSAN)TYPE IV: A CASE REPORT. Journal of Istanbul University Faculty of Dentistry, Cilt: 50 - Sayı: 1, 49–53. https://ajindex.com/articles/563794

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (12)

  1. Dearborn G. A case of congenital general pure analgesia. J Nerv Ment Dis 1932;75(6):612-615. Gardner RJM SG. Syndromes affecting the central nervous system. Oxford University Press, New York:1990, p.587-620. PJ. D. Neuronal atrophy and degeneration predominantly affecting peripheral sensory and autonomic neurons. Philadelphia: WB Saunders 1993, p.1065-1093.
  2. Nolano M, Crisci C, Santoro L, Barbieri F, Casale R, Kennedy WR, Wendelschafer-Crabb G, Provitera V, Di Lorenzo N, Caruso G. Absent innervation of skin and sweat glands in congenital insensitivity to pain with anhidrosis. Clin Neurophysiol 2000;111(9):1596-1601.
  3. Guidera KJ, Multhopp H, Ganey T, Ogden JA. Orthopaedic manifestations in congenitally insensate patients. J Pediatr Orthop 1990;10(4):514-521.
  4. Gwathmey FW, House JH. Clinical manifestations of congenital insensitivity of the hand and classification of syndromes. J Hand Surg Am 1984;9(6):863-869.
  5. Ozbarlas N, Sarikayalar F, Kale G. Congenital insensitivity to pain with anhidrosis. Cutis 1993;51(5):373-374.
  6. Schulman H, Tsodikow V, Einhorn M, Levy Y, Shorer Z, Hertzanu Y. Congenital insensitivity to pain with anhidrosis (cipa): The spectrum of radiological findings. Pediatr Radiol 2001;31(10):701-705.
  7. Yagev R, Levy J, Shorer Z, Lifshitz T. Congenital insensitivity to pain with anhidrosis: Ocular and systemic manifestations. Am J Ophthalmol 1999;127(3):322-326.
  8. Bodner L, Woldenberg Y, Pinsk V, Levy J. Orofacial manifestations of congenital insensitivity to pain with anhidrosis: A report of 24 cases. ASDC J Dent Child 2002;69(3):293- 296, 235. Glazer M, Joshua BZ, Woldenberg Y, Bodner L. Mandibular fractures in children: Analysis of 61 cases and review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2011;75(1):62-64.
  9. Axelrod FB, Pearson J. Congenital sensory neuropathies. Diagnostic distinction from familial dysautonomia. Am J Dis Child 1984;138(10):947-954.
  10. Thompson CC, Park RI, Prescott GH. Oral manifestations of the congenital insensitivity-to- pain syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1980;50(3):220-225.
  11. Amano A, Akiyama S, Ikeda M, Morisaki I. Oral manifestations of hereditary sensory and autonomic neuropathy type iv. Congenital insensitivity to pain with anhidrosis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1998;86(4):425-431. Diab M. Self-inflicted orodental injury in a child with leigh disease. Int J Paediatr Dent 2004;14(1):73-77.
  12. Machtei A, Levy J, Friger M, Bodner L. Osteomyelitis of the mandible in a group of 33 pediatric pati