Dergiler / İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi / 2006 / Cilt: 69 - Sayı: 1

Horseshoe kidney and nephrotic syndrome due to aa amyloidosis

At nalı böbreği olan bir hastada aa amiloidoza bağlı nefrotik sendrom

Sayfa
23–25
Yayın Tarihi
2022-10-18
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Klinik ve labarotuar bulgularıyla nefrotik sendrom düşünülerek etyolojik tanı amaçlı yapılan rektal biopside damar çevresinde AAkarakteristi ğinde amiloid birikimi saptandı.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Atnalı böbrek en sık görülen renal füzyon anomalisidir.
📊
Temel Bulgular & Veri:Fizik muayenede anazarka tarzında ödem dışında bir özellik saptanmadı.Yirmidört saatlik idrarda protein atılımı 7,9 g/gün idi.
💡
Sonuç & Katkı:Klinik ve labarotuar bulgularıyla nefrotik sendrom düşünülerek etyolojik tanı amaçlı yapılan rektal biopside damar çevresinde AAkarakteristi ğinde amiloid birikimi saptandı.
🔬Tür:Deneysel Tarla Denemesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Atnalı böbrek en sık görülen renal füzyon anomalisidir. Bu böbrekler normal parankimden ya da fibrotik dokudan oluşan istmus ile genellikle alt polde birleşir. Renal pelvis ön taraftadır ve üreter de önden çıkıp istmusun üzerinden geçer. Üretral duplikasyon, kriptorflizm, hipospadias gibi diğer ürogenital sistem anomalileri yanı sıra üriner sistem enfeksiyonları, hidronefroz, nefrolitiazis ve renal tümörler atnalı böbrek ile birlikte bulunabilir. Burada atnalı böbrek ve nefrotik sendromu olan bir vaka sunulmaktadır. Elli yaşında kadın hasta, polikliniğimize vücudunda yaygın şişlik nedeniyle başvurdu. Fizik muayenede anazarka tarzında ödem dışında bir özellik saptanmadı.Yirmidört saatlik idrarda protein atılımı 7,9 g/gün idi. Antinükleer antikor, romatoid faktör, HBs Ag, Anti HBs ve Anti HCV negatifti. Çekilen batın ultrasonu ve bilgisayarlı tomografide atnalı böbrek tespit edildi. Klinik ve labarotuar bulgularıyla nefrotik sendrom düşünülerek etyolojik tanı amaçlı yapılan rektal biopside damar çevresinde AAkarakteristi ğinde amiloid birikimi saptandı. Hastaya 1,5 mg/gün Kolflisin ve proteinüri için destek tedavisi verildi. Atnalı böbrek ve nefrotik sendrom birlikteliği literatürde ancak birkaç vakada tespit edilmiştir. Bizim literatür taramamıza göre, amiloidoz ile birlikte nefrotik sendrom ve atnalı böbrek henüz bildirilmemiştir. Biz bunun bir tesadüf olduğunu düşünüyoruz; ancak, atnalı böbrek ve nefrotik sendrom olan hastalarda, reflü nefropatiden başka renal bozukluklar ihtimali de göz önüne alınmalıdır

Abstract

Horseshoe kidney is the most common type of renal fusion anomaly. It consists of functioning kidneys on each side of the midline, connected at the lower poles. Urinary tract infection, hydronephrosis, calculi, and tumour of the renal pelvis are known as complications and multiple congenital anomalies can occur together with horseshoe kidney. Here, we report a patient with horseshoe kidney and nephrotic syndrome. A fifty-year old woman was admitted to our emergency department because of generalized edema. Physical examination was not remarkable, except for edema. Daily urinary protein excretion was 7900 mg/day. Antinuclear antibody, rheumatoid factor, hepatitis B surface antigen, anti-HBs, and hepatitis C virus antibody were negative. On abdominal ultrasound and computerized tomography, horseshoe kidney was revealed. Rectal biopsy was performed revealing amyloid deposition in the vessels. Amyloid was demonstrated in the vessels with Congo Red and Cyrstal Violet. Colchicine was initiated 1.5 mg per day and supportive therapy was given. Horseshoe kidney with nephrotic syndrome is extremely rare. According to our literature search, this is the first case of horseshoe kidney with amyloidosis. We believe this presentation is a coincidence; however, one should keep in mind the possibility of renal disorders other than reflux nephropathy in patients with horseshoe kidney and nephrotic syndrome.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

KAZANCIOĞLU, R., ALİOĞLU, T., KENDİR, M., BUDAK, Ş., BAYSAL, B., KARAALİ, Z., KÜÇÜK, Ş., TAŞAN, M., BALKAN, F. (2022). Horseshoe kidney and nephrotic syndrome due to aa amyloidosis. İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Cilt: 69 - Sayı: 1, 23–25. https://ajindex.com/articles/552718

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (11)

  1. Abson C, Jones M, Palmer A, Persey M, Gabriel R. Horseshoe kidney focal and sclerosing glomerulonephritis and primary hypothyroidism. Nephron 1991; 58: 124
  2. Appel GB. Glomerular Disorders. In: Bennet JC, Plum FI (eds). Cecil Textbook of Medicine W.B.Saunders Company Philadelphia 20th ed., 1996; pp 572-574
  3. Bauer SB, Perlmutter AD, Retik AB. Anomalies of the upper urinary tract. In: Walsh PC, Retik AB, Stamey TA,Vaughan ED (ed). Campbell's Urology: WB Saunders Philadelphia 6th ed., 1992; pp 1357-1401
  4. Chen A, Ko W-S. Horseshoe kidney and membranous glomerulonephropaty. Nephron 1990; 54: 283-284
  5. Dyer PD. Late-onset angioedema after interruption of angiotensin- converting enzyme inhibitor therapy. J Allergy Clin Immunol 1994; 93: 947–948
  6. Fujimato S, Hirayama N, Uchida T, Iemura F, Yamamoto Y, Eto T, Washimine H, Sumiyoshi A. Horseshoe kidney and membranous glomerulonephritis with cold activation of complement. Intern Med 1992; 31: 625-628
  7. Jain M, Armstrong L, Hall J. Predisposition to and late onset of upper airway obstruction following angiotensin-converting enzyme inhibitor therapy. Chest 1992; 102: 871–874
  8. Kyle RA, Gertz MA. Systemic amyloidosis. Crit Rev Oncol Hematol 1990; 10: 49-87
  9. Kyle RA, Greipp PR. Amyloidosis (AL) clinical and laboratory features in 229 cases. Mayo Clin Proc 1983; 58: 665-683
  10. Livneh A, Zemer D, Langevitz P, Shemer J, Sohar E, Pras M. Colchicine in the treatment of AA and AL-amyloidosis. Semin Arthritis Rheum 1993; 23: 206-214 11) Livneh A, Zemer D, Siegal B, Laor A, Sohar E, Pras M. Colchicine prevents kidney transplant amyloidosis in familial mediterranean fever. Nephron 1992; 60: 418-422
  11. Tuglular S, Yalcinkaya F, Paydas S, Oner A, Utas C, Bozfakioglu S, Ataman R, Akpolat T, Ok E, Sen S, Dusunsel R, Evrenkaya R, Akoğlu E. Aretrospective analysis for aetiology and clinical findings of 287 secondary amyloidosis cases in Turkey Nephrol Dial Transplant 2002; 17: 2003-2005.