Dergiler / İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi / 2007 / Cilt: 14 - Sayı: 2

Tuberoz skleroz kompleksi, iki olgu sunumu

Tuberous sclerosis complex, two case reports

Sayfa
123–127
Yayın Tarihi
2022-10-17
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Oldukça nadir görülen hastalık, kliniğimize başvuran iki farklı olgu nedeni ile tartışılmış ve uyarıcı olması gereken deri bulgularına ayrıntılı olarak yer verilmiştir.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Epiloia veya Bourneville hastalığı olarak da bilinen tuberoz skleroz, ektodermal ve mezodermal hücrelerin programlanmış hiperplazisinden kaynaklanan nörokutan bir sendromdur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Tedavi etkilenen organa yöneliktir.
💡
Sonuç & Katkı:Oldukça nadir görülen hastalık, kliniğimize başvuran iki farklı olgu nedeni ile tartışılmış ve uyarıcı olması gereken deri bulgularına ayrıntılı olarak yer verilmiştir.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Epiloia veya Bourneville hastalığı olarak da bilinen tuberoz skleroz, ektodermal ve mezodermal hücrelerin programlanmış hiperplazisinden kaynaklanan nörokutan bir sendromdur. Günümüzde tuberoz skleroz kompleksi terimi daha yaygın olarak kullanılmaktadır. Kompleks terimi, hastalığın genetik heterojenitesi yanında değişik multisistemik tutulumlarına da işaret etmektedir. Başlangıç yaşı ve şiddeti çok geniş varyasyonlar gösteren hastalığın klasik triadı; epilepsi, mental retardasyon ve adenoma sebaseum’dur. Tedavi etkilenen organa yöneliktir. Oldukça nadir görülen hastalık, kliniğimize başvuran iki farklı olgu nedeni ile tartışılmış ve uyarıcı olması gereken deri bulgularına ayrıntılı olarak yer verilmiştir.

Abstract

Tuberous sclerosis known as Epiloia and Bourneville’s disease is a neurocutane syndrome, which is resulted from the programmed hyperplasia of ectodermal and mesodermal cells. The term tuberous sclerosis complex is now widely used. The term of the complex remarks variable multisystemic involvement and genetic heterogeneity of the disease. The disease showing different variations from the age of onset and the severity have classical triads ofepilepsy, mental retardation and adenoma sebaceum. The management of the disease is made according to the affected organ. This rarely seen disease was discussed because of the two different cases admitted to our clinics and detailed information about the cutaneous findings are given.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

TEPE, B., SEYLAN, M., ÖZCAN, H. (2022). Tuberoz skleroz kompleksi, iki olgu sunumu. İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, Cilt: 14 - Sayı: 2, 123–127. https://ajindex.com/articles/548686

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (10)

  1. Rosser T, Panigrahy A, McClintock W. The diverse clinical manifestations of tuberous sclerosis complex: a review. Semin Pediatr Neurol. 2006;13: 27-36
  2. Levine D, Barnes P, Korf B, Edelman R. Tuberous sclerosis in the fetus: secondtrimester diagnosis of subependymal tubers with ultrafast MR imaging. AJR.2000;175: 1067-9
  3. Devlin LA, Shepherd CH, Crawford H, Morrison PJ. Tuberous sclerosis complex: clinical features, diagnosis,and prevalence within Northern İreland. Dev Med Child Neurol. 2006; 48: 495-9
  4. Harper JI. Tuberous sclerosis complex. In: Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnanh SM eds. Textbook of Dermatology. 6th ed. United Kingdom: Blackwell Science 1998:384-8. 5. http://www.emedicine.com/derm/topic438.htm Nambi R. Tuberous Sclerosis. eMedicine. 2006
  5. Morris BS, Garg A, Jadhav PJ. Tuberous sclerosis: A presentation of less-commonly encountered stigmata. Austral Radiol. 2002; 46: 426-30
  6. Suwattee P, Walsh C, Ho N. Proteus syndrome and tuberous sclerosis: any geneticm association? J Am Acad Dermatol 2004; 50: P89
  7. Odom RB, James WD, Berger TG. Tuberous sclerosis (Epiloia, Bourdneville’s disease). In: Andrew’s Dıseases of the Skın. 9th ed. Philadelphia: WB Saunders Company. 2000:687-9
  8. Lin AN, Carter DM. Tuberous sclerosis. In: Moschella SL, Hurley HJ eds. Dermatology. 3th ed. Philadelphia: W.B.Saunders Company 1992:1339-43
  9. Patel SB, Shah SS, Goswami K, Shah N, Pandhi S. Case report: Tuberous sclerosisit’s varied presentation. Ind J Radiol Imag. 2004; 14: 423-5
  10. Marcotte L, CrinoPB. The neurobiology of the tuberous sclerosis complex. Neuromolecular Med. 2006; 8:531-46.