Dergiler / Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi / 2016 / Cilt: 56 - Sayı: 2

KAMPTOMELİK DİSPLAZİ'DE ANESTEZİ DENEYİMİMİZ: OLGU SUNUMU

Our Anesthetic Experience withCapto-melic Dysplasia: Case Report

Sayfa
122–124
Yayın Tarihi
2022-10-17
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Biz de; kamptomelik displazi tanılı 4 yaşında kız çocuk olgumuzu, pes ekinovarus nedeniyle operasyonu sonrasında gelişen solunum yetmezliği nedeniyle sunmak istedik.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Kamptomelik displazi; iskelet displazileri grubunda yer alan; özellikle alt ekstremite kemiklerinde kavislenme, toraks deformiteleri ile mikrognati, makrosefali, kalp, böbrek anomalileri trakoemalazi gözlenen kemik, kıkırdak anomalilerinin eşlik edebildiği bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Çocukluk erken döneminde solunum yetmezliği nedeniyle mortal seyredebildiği gibi hayatta kalanların bir seri ortopedik operasyon geçirmesi gerekebilir.
💡
Sonuç & Katkı:Biz de; kamptomelik displazi tanılı 4 yaşında kız çocuk olgumuzu, pes ekinovarus nedeniyle operasyonu sonrasında gelişen solunum yetmezliği nedeniyle sunmak istedik.
🔬Tür:Laboratuvar & Saha Deneyi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Kamptomelik displazi; iskelet displazileri grubunda yer alan; özellikle alt ekstremite kemiklerinde kavislenme, toraks deformiteleri ile mikrognati, makrosefali, kalp, böbrek anomalileri trakoemalazi gözlenen kemik, kıkırdak anomalilerinin eşlik edebildiği bir hastalıktır. Çocukluk erken döneminde solunum yetmezliği nedeniyle mortal seyredebildiği gibi hayatta kalanların bir seri ortopedik operasyon geçirmesi gerekebilir. Göğüs kafesi yapısındaki anomaliler ve trakeomalazi nedeniyle anestezi uygulaması özellikli ve postoperatif solunum yetmezliği riski fazla olan bir hasta grubudur. Biz de; kamptomelik displazi tanılı 4 yaşında kız çocuk olgumuzu, pes ekinovarus nedeniyle operasyonu sonrasında gelişen solunum yetmezliği nedeniyle sunmak istedik.

Abstract

Camptomelic dysplasia is a disease which is a subgroup of skeletal dysplasias. Cur-vature in the lower limb bones;thoracic deformities, micrognathia,microcephaly,heart, kidney abnormalities are some of the major problems in this disease. Bone and cartilage anomalies that can cause tracheo-malacia can occur in this disease eigther. In the early periods of childhood disease can be mortal but if patients can deal with respi-ratory problems further medical intervention can be neccesary.In this cases, patients mighthaveneedorthopedicoperations.Because of the abnormalities in the struc-ture of the ribcage and tracheomalacia this patients have high risk of postoperative res-piratory failure and need special anesthetic consiredation.In this case we want to share our clinic ex-perience because of respiratory failure in a 4 year old female patient with the diagnosis of Camptomelic dysplasia whom is having an operation for her pes equinovarus.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

TURAN, G., KÖKSAL, C., AR, A. Y., AKGÜN, N., KARİP, C. Ş., ARSLAN, H. (2022). KAMPTOMELİK DİSPLAZİ'DE ANESTEZİ DENEYİMİMİZ: OLGU SUNUMU. Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi, Cilt: 56 - Sayı: 2, 122–124. https://ajindex.com/articles/535294

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (7)

  1. Mansour S, Hall CM, Pembery ME, Young ID. A clinical and genetic study of campomelic dysplasia. J Med Ge- net. 1995; 32: 415-20.
  2. Perçin FE, Ergür AT, Sezgin I, Perçin S, Gültekin A. Kamptomelik Displazi Sendromu. Acta Orthop Trauma- tol Turc 1997; 31: 53-5.
  3. Orioli M, Castilla EE, Barbosa-Neta JG. The birth preva- lance rates for skeletal dysplasias. J Med Genet. 1986; 23: 328-32.
  4. Corbani S, Chourery E, Eid B, Jalkh H, Ghoch JA. Me- garbane A. Mild Campomelic dysplasia: Report on a case and review. Molecular Syndromology 2010; 1: 163-8.
  5. Tanrıverdi S, Bulut S, Ayçiçek R, Köroğlu AÖ, Yalaz M, Ozkınay F, Kültürsay N. Kamptomelik Displazi. İzmir Dr Behçet Uz Çocuk Hst Dergisi 2012; 2: 40-3.
  6. Kwok C, Weller PA, Guioli S, Foster JW, Mansour S, Zuffardi O, et al. Mutations in SOX9, the gene respon- sible for campomelic dysplasia and autosomal sex re- versal. Am J Hum Genet 1995;57:1028-36.
  7. Madazlı R, Barbaros M, Aydıngöz Ö, Tüysüz B. Kampto- melik displazi: Prenatal tanı ve prognozun değerlendiril- mesi. Perinatoloji Dergisi 2000; 8: 113-6.