KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / Güncel Pediatri / 2014 / Cilt: 12 - Sayı: 2

Hiperimmünglobulin M Sendromu

Hyperimmunglobulin M Syndrome

Şükrü ÇEKİÇ
Gülcan ÜNER
Sara Şebnem GÜLTEKİN KILIÇ
Sayfa
81–87
Yayın Tarihi
2022-10-18
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar,IgM antikorları tarafından oluşturulan otoimmün bozukluklar ve IgM üreten Bhücrelerinin malign lenfoproliferatif hastalıklarına yatkınlık söz konusudur.Tedavide 3-4 haftada aralıklarla intravenöz immünoglobulin verilmesi etkindir.P. jirovecii profilaksisi için trimetoprim-sulfametoksazol kullanılır, nötropenivarlığında seçilmiş hastalarda granülosit koloni stimülan faktör (G-CSF) tedavisiönerilmektedir.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Hiperimmünglobulin M sendromu, IgG, IgA ve IgE düzeylerinde belirgin azalmagörülürken serum IgM düzeyinin yüksek veya normal olması ile karakterizebir primer immün yetmezlik tablosudur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar,IgM antikorları tarafından oluşturulan otoimmün bozukluklar ve IgM üreten Bhücrelerinin malign lenfoproliferatif hastalıklarına yatkınlık söz konusudur.Tedavide 3-4 haftada aralıklarla intravenöz immünoglobulin verilmesi etkindir.P. jirovecii profilaksisi için trimetoprim-sulfametoksazol kullanılır, nötropenivarlığında seçilmiş hastalarda granülosit koloni stimülan faktör (G-CSF) tedavisiönerilmektedir.
💡
Sonuç & Katkı:Kemik iliği veya kordon kanı nakli kür sağlayabilen tedaviseçenekleridir. (Gün cel Pe di at ri 2014;2:81-7)
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:2014 Verileri
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Hiperimmünglobulin M sendromu, IgG, IgA ve IgE düzeylerinde belirgin azalmagörülürken serum IgM düzeyinin yüksek veya normal olması ile karakterizebir primer immün yetmezlik tablosudur. Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar,IgM antikorları tarafından oluşturulan otoimmün bozukluklar ve IgM üreten Bhücrelerinin malign lenfoproliferatif hastalıklarına yatkınlık söz konusudur.Tedavide 3-4 haftada aralıklarla intravenöz immünoglobulin verilmesi etkindir.P. jirovecii profilaksisi için trimetoprim-sulfametoksazol kullanılır, nötropenivarlığında seçilmiş hastalarda granülosit koloni stimülan faktör (G-CSF) tedavisiönerilmektedir. Kemik iliği veya kordon kanı nakli kür sağlayabilen tedaviseçenekleridir. (Gün cel Pe di at ri 2014;2:81-7)

Abstract

Hyperimmunoglobulin M syndrome is a primary immune deficiency characterizedby increased or normal levels of serum IgM with clearly decreased serum IgG,IgA and IgE levels. Patients affected with hiper IgM syndrome are susceptibleto recurrent pyogenic infections, to autoimmune diseases induced by IgMantibodies and to malignant lymphoproliferative disease IgM producing B cells.Intravenous immunoglobulin replacement for therapy every 3-4 weeks is effective.Prophylactic treatment for P. jirovecii on trimethoprim-sulfhamethoxazole, inselected neutropenic patients granulocyte colony stimulated factor (G-CSF)treatment is suggested. Bone marrow or cord blood transplantation may providecure for this syndrome. (The Jo ur nal of Cur rent Pe di at rics 2014;2:81-7)

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ÇEKİÇ, Ş., ÜNER, G., KILIÇ, S. Ş. G. (2022). Hiperimmünglobulin M Sendromu. Güncel Pediatri, Cilt: 12 - Sayı: 2, 81–87. https://ajindex.com/articles/527968

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (15)

  1. Notarangelo LD, Duse M, Ugazio AG. Immunodeficiency with hyper-IgM (HIM). Immunodefic Rev 1992;3:101-21
  2. Burtin P. Un exemple d’agammaglobulinemia atypique (uncas de grande hypogammaglobulinemia avec augmentation de β-2macroglobuline). Pev Franc Etud Clin Biol 1961;6:286-9
  3. Rosen FS, Kevy SV, Merler E, Janeway CA, Gitlin D. Recurrent bacterial infections and dysgammaglobulinemia; deficiency of 7S gammaglobulins in the presence of elevated 19S gammaglobulins. Pediatrics 1961;28:182
  4. Etzioni A, Ochs HD. The Hyper IgM Syndrome-An Evolving Story. Pediatric research 2004;56:510-24
  5. Ersoy F, Sanal O, Tezcan I. Clinical and immunological aspects of hyper-IgM syndrome. Turk J Pediatr 1990;32:13-20
  6. Orange JS, Levy O, Geha RS. Human disease resulting from gene mutations that interfere with appropriate nuclear factor- kappa B activation. Immunol Rev 2005;203:21-37
  7. Davies EG, Thrasher AJ. Update on the hyper immunoglobulin M syndromes Blackwell Publishing Ltd. Br J Haematol 2010;149:167-80
  8. Kracker S, Gardes P, Mazerolles F, Durandy A. Immunoglobulin class switch recombination deficiencies. Clinical Immunology 2010;135:193-203
  9. Geha RS, Plebani A, Notarengelo LD. CD40, CD40 Ligand and the Hyper IgM Syndrome. Primary Immunodeficiency Diseases: a molecular and genetic approach/edited by Ochs HD, Smith CIE, Puck JM. 2nd ed. 251-268
  10. Levy J, Espanol-Boren T, Thomas C, Fischer A, Tovo P, Bordigoni P, et al. Clinical spectrum of X-linked hyper-IgM syndrome. The Journal of Pediatrics 1997;131:47-54
  11. Agematsu K, Nagumo H, Shinozaki K, Hokibara S, Yasui K, et al. Absence of IgD-CD27(+) memory B cell population in X-linked hyper-IgM syndrome. J Clin Invest 1998;102:853-60
  12. Winkelstein JA, Marino MC, Ochs H, Fuleihan R, Scholl PR, Geha R, et al. The X-linked hyper-IgM syndrome: clinical and immunologic features of 79 patients. Medicine (Baltimore) 2003;82:373-84
  13. Subauste CS, Wessendarp M, Sorensen RU, Leiva LE. CD40- CD40 ligand interaction is central to cell-mediated immunity against Toxoplasma gondii: patients with hyper IgM syndrome have a defective type 1 immune response that can be restored by soluble CD40 ligand trimer. j immunol 1999;162:6690-700
  14. Hayashi T, Rao SP, Meylan PR, Kornbluth RS, Catanzaro A. Role of CD40 ligand in Mycobacterium avium infection. Infection and Immunity 1999;67:3558-65
  15. Hayward AR, Levy J, Facchetti F, Notarangelo L, Ochs HD, Etzioni, A et al. Cholangiopathy and tumors of the pancreas, liver,