Dergiler / Göztepe Tıp Dergisi / 2009 / Cilt: 24 - Sayı: 1

Evans sendromu: Bir vaka takdimi

Evans syndrome: A case report

Sayfa
43–45
Yayın Tarihi
2022-10-17
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Hastalar değişik klinik bulgularla başvurabilirler.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Evans sendromu otoimmün trombositopeni ve hemolitik anemi ile karakterize nadir bir sendromdur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Kemik iliği aspirasyonu incelemesinde hipersellülarite, eritroid seri ve megakaryositlerde belirgin artış belirlendi.
💡
Sonuç & Katkı:Hastalar değişik klinik bulgularla başvurabilirler.
🔬Tür:Laboratuvar & Saha Deneyi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Evans sendromu otoimmün trombositopeni ve hemolitik anemi ile karakterize nadir bir sendromdur. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Hastalar değişik klinik bulgularla başvurabilirler. Yedi yaşında erkek hasta ateş, karın ağrısı ve burun kanaması şikayetleri ile başvurdu. Sistem muayenelerinde solukluk ve hepatosplenomegali saptandı. Laboratuvar incelemesinde anemi, trombositopeni, periferik yaymada trombositler yetersiz ve hemolizle uyumlu bulgular, laktik dehidrogenaz yüksek, haptoglobulin düşük, retikülosit artmış, direkt Coombs testi üç pozitif bulundu. Kemik iliği aspirasyonu incelemesinde hipersellülarite, eritroid seri ve megakaryositlerde belirgin artış belirlendi. Tedavide eritrosit suspansiyonu ve intravenöz immunglobulin verildi. Yaklaşık 12 gün izlenen olgunun hemoglobin düzeyi ve trombosit sayısının düzelmesi üzerine kontrol önerilerek taburcu edildi. İki ay sonra kontrolünde herhangi bir şikayetinin olmadığı ve laboratuvar bulgularının normal olduğu görüldü. Bu olgu sunumunun amacı nadir görülen Evans sendromu tanılı olgunun klinik ve laboratuvar özelliklerini değerlendirmektir.

Abstract

Evans syndrome is rare and characterized with autoimmun thrombocytopenia and hemolytic anemia. Etiology is unknown. The patients may apply with different clinical findings. Seven years old boy was refered for fever, abdominal pain and epistaxis. In physical examination pallor and hepatosplenomegaly were detected.In laboratory anemia, thrombocytopenia, insufficient of thrombocytes and hemolysis in periferic blood smear, high lactic dehydrogenase, low haptoglobulin, increased reticulocyte count were found and Direct Coombs test were positive. Hypercellularity, increased erytroid series and megacaryocytes were determined in bone marrow examination. Erythrocyte suspension and intravenous immunglobulin were used for treatment. In 12 days follow-up hemoglobine level and platelet count were in normal limits and patient was discharged succesfully. The patient had no symptoms and normal laboratory findings two months later. The aim of this case report is evaluation of clinical and laboratory features of Evans syndrome.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

SÖKER, M., TAŞKESEN, M., OKUR, N., OKUR, N. (2022). Evans sendromu: Bir vaka takdimi. Göztepe Tıp Dergisi, Cilt: 24 - Sayı: 1, 43–45. https://ajindex.com/articles/526238

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (10)

  1. Evans RS, Takahashi K, Duane RT. Primary thrombocytopenic purpura and acquirid haemolytic anemia. Arch Int Med 1951;87:48-65
  2. Savasan S, Warrier I, Ravindranath Y. The spectrum of Evans syndrome. Arch Dis Child 1997;77:245-248
  3. Pui CH, Wilimas J, Wang W. Evans syndrome in childhood. J Pediatr 1980;97:754-758
  4. Blouin P, Auvrignon A, Pagnier A, et al. Evans syndrome: a retrospective study from the ship (French Society of Pediatric Hematology and Immunology) (36 cases). Arch Pediatr 2005;12:1600-1607
  5. Norton A, Roberts I. Management of Evans syndrome. British Journal of Haematology, 132, 125-137
  6. Demirören K, Çalışkan Ü, Demirören S. Evans sendromu: İki olgu sunumu. Genel Tıp Dergisi 2002;12(4):151-154
  7. Mathew P, Chen G, Wang W. Evans syndrome: Results of a national survey. J Pediatr Hematol Oncol 1997;19:433-437
  8. Pegels JG, Helmerhorst FM, van Leeuwen EF, et al. The Evans syndrome: Characterization of the responsible autonatibodies. Br J Haematol 1982;51:445-450
  9. Teachey DT, Mano CS, Axsom KM, et al & Grupp S.A. Unmasking Evans syndrome: T-cell phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS). Blood 2005;105:2443-2448
  10. Sneller MC, Strober W, Einstein E, et al. New insights into common variable immunodeficiency. Ann Intern Med 1993;118:720-730.