Dergiler / Gazi Medical Journal / 2015 / Cilt: 26 - Sayı: 4

Morquio Sendromlu Bir Vakada Anestezi

Anesthetic Management in a Patient with Morquio Syndrome

Sayfa
185–187
Yayın Tarihi
2022-10-19
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu yazıda; Morquio Sendromu tanılı genu valgum nedeniyle bilateral hemiepifizyodez operasyonu planlanan hastada uygulanan anestezi yaklaşımı sunularak literatür eşliğinde tartışılmasını amaçladık

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Morquio Sendromu mukopolisakkaridozların (MPS IV) alt tipi olan ve otozomal resesif geçiş gösteren bir lizozomal depo hastalığıdır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Ayrıca hastalardaki yaygın organ ve doku tutulumları morbidite ve mortalitenin artışına katkıda bulunmaktadır.
💡
Sonuç & Katkı:Bu yazıda; Morquio Sendromu tanılı genu valgum nedeniyle bilateral hemiepifizyodez operasyonu planlanan hastada uygulanan anestezi yaklaşımı sunularak literatür eşliğinde tartışılmasını amaçladık
🔬Tür:Deneysel Tarla Denemesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Morquio Sendromu mukopolisakkaridozların (MPS IV) alt tipi olan ve otozomal resesif geçiş gösteren bir lizozomal depo hastalığıdır. Morquio Sendromlu hastalar adenoid-tonsil hipertrofisi veya ortopedik problemler nedeniyle genel anestezi altında operasyonlar geçirmektedir. Servikal instabilite ve myelopati, göğüs duvarı deformiteleri, üst ve alt hava yolu tıkanıklıkları gibi sorunlar da anestezi yönetimini güçleştirmektedir. Ayrıca hastalardaki yaygın organ ve doku tutulumları morbidite ve mortalitenin artışına katkıda bulunmaktadır. Bu yazıda; Morquio Sendromu tanılı genu valgum nedeniyle bilateral hemiepifizyodez operasyonu planlanan hastada uygulanan anestezi yaklaşımı sunularak literatür eşliğinde tartışılmasını amaçladık

Abstract

Morquio Syndrome is an autosomal recessive lysosomal storage disease. It is one of the subgroup of mucopolysaccharidosis (MPS IV). Anesthesiologist usually deal with patients diagnosed Morquio Syndrome as they require repeated anesthesia administrations for adenoid and tonsil hypertrophia or ortophedic deformability, upper and lower airway obstructions may complicate the anesthetic management of patients who will undergo surgical procedures. Besides, generalized organ and tissue involvement leads to increase in mortality and morbidity. Our aim is to report and discuss the anesthetic management of a patient with Morquio Syndrome who undergoes hemiepiphysiodesis operation for bilateral genu valgum in the light of current literature.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

UYSAL, M., ÜNAL, Y., DİKMEN, B., ÖZEN, S. B., ALKAN, M. (2022). Morquio Sendromlu Bir Vakada Anestezi. Gazi Medical Journal, Cilt: 26 - Sayı: 4, 185–187. https://ajindex.com/articles/520017

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (6)

  1. Baker E, Guo XH, Orsbon A M, Sutherland GR, Callen DF, Hopwood JJ et al. The Morguio A syndrome (mocoplysaccharidosis IVA) gene maps to 16q24.3. Am J Hum Genet 1993; 52: 96-8. Nelson J. Incidence of the mucopolysaccharidoses in Norhern Ireland. Hum Genet 1997; 101: 355-8.
  2. Van der Horst GT, Kleijer WJ, Hoogeveen AT, Huijmans JG, Blom W, van Diggelen OP, Morquio B syndrome: a primary defect in beta- galactosidase. Am J Med Genet 1983; 16: 261-75.
  3. Tomatsu S, Montona AM, Oikawa H, Smith M, Barrera L, Chinen Y et al. Mucopolysaccharidosis type IV A (Morquio A disease): clinical review and current treatment. Curr Pharm Biotechnol. 2011; 12: 931-45.
  4. Montano AM, Tomatsu S, Gottesman GS, Smith M, Ori T. International Morquio A Registry: clinical manifestation and natural course of Morquio A disease. J Inherit Metab Dis 2007; 30: 165-74.
  5. Walker RW, Darowski M, Morris P, Wraith JE. Anesthesia and mucopolysaccharidoses. A review of airway problems in children. Anaesthesia 1994; 49: 1078-84. Birkinshaw KJ. Anaesthesia in a patient with an unstable neck. Morquio's syndrome. Anaesthesia 1975; 30: 46-9.
  6. Walker RWM, Dearlove OR. Anaesthesia for children with mucopolysaccharidoses. Anaest Intensive Care 1997; 25: 197-8. GMJ 2015; 26: 185-187 187