Dergiler / Gaziantep Tıp Dergisi / 2011 / Cilt: 17 - Sayı: 2

Bir çocuk olgu nedeniyle herediter anjioödem

Hereditary angioedema on the occasion of a pediatric case

Sayfa
92–94
Yayın Tarihi
2022-10-18
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Burada şiddetli ekstremite ödemiyle başvuran ve taze donmuş plazma ile tedavi edilen herediter anjioödemli 5 yaşında bir kız hasta sunulmuş ve bu vesileyle hastalığın kliniği ve tedavi yaklaşımları gözden geçirilmiştir.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Herediter anjioödem, C1-esteraz inhibitörünün konjenital eksikliğinden kaynaklanan, otozomal dominant kalıtımlı, nadir görülen ve yaşamı tehdit edebilen bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Tüm anjioödem vakalarının yaklaşık olarak %2’sinden sorumludur.
💡
Sonuç & Katkı:Burada şiddetli ekstremite ödemiyle başvuran ve taze donmuş plazma ile tedavi edilen herediter anjioödemli 5 yaşında bir kız hasta sunulmuş ve bu vesileyle hastalığın kliniği ve tedavi yaklaşımları gözden geçirilmiştir.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Herediter anjioödem, C1-esteraz inhibitörünün konjenital eksikliğinden kaynaklanan, otozomal dominant kalıtımlı, nadir görülen ve yaşamı tehdit edebilen bir hastalıktır. Tüm anjioödem vakalarının yaklaşık olarak %2’sinden sorumludur. Subkutan veya submukozal bölgede rekürren anjioödem atakları ile karakterizedir. Burada şiddetli ekstremite ödemiyle başvuran ve taze donmuş plazma ile tedavi edilen herediter anjioödemli 5 yaşında bir kız hasta sunulmuş ve bu vesileyle hastalığın kliniği ve tedavi yaklaşımları gözden geçirilmiştir.

Abstract

Hereditary angioedema is a rare and life threatening autosomal-dominant disorder which results from the congenital deficiency of C1- esterase inhibitor. It is responsible for approximately 2% of all angioedema cases. Recurring angioedema attacks that involve subcutaneous and submucosal areas are the hallmarks of hereditary angioedema. Here, we review the clinical findings and therapeutic approaches of the disease by presenting a 5-years old female patient with severe extremity edema who was diagnosed as hereditary angioedema and treated with fresh frozen plasma.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ACER, E., TURAN, H., GÜRLEVİK, Z., YANIK, M. E., OKUR, M. (2022). Bir çocuk olgu nedeniyle herediter anjioödem. Gaziantep Tıp Dergisi, Cilt: 17 - Sayı: 2, 92–94. https://ajindex.com/articles/518930

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (12)

  1. Frank MM. Complement in the pathophysiology of human disease. N Engl J Med 1987;346(24):1525-30
  2. Agostoni A, Cicardi M. Hereditary and acquired C1-inhibitor deficiency: biological and clinical characteristics in 235 patients. Medicine 1992;71(4):206-15
  3. Bock SC, Skriver K, Nielsen E, Thøgersen HC, Wiman B, Donaldson VH, et al. Human C1 inhibitor: primary structure, cDNA cloning and chromosomal localization. Biochemistry 1986;25(15):4292–301
  4. Herrmann G, Schneider L, Krieg T, Hunzelmann N, Scharffetter-Kochanek K. Efficacy of danazol treatment with the new variant of hereditary angioedema (HAE III). Br J Dermatol 2004;150(1):155-77
  5. Anderson MW, deShazo RD. Studies of the mechanism of angiotensinconverting enzyme (ACE) inhibitor-associated angioedema: the effect of an ACE inhibitor on cutaneous responses to bradykinin, codeine, and histamine. J Allergy Clin Immunol 1990;85(5):856–8
  6. Agostoni A, Aygoren-Pursun E, Binkley KE, Blanch A, Bork K, Bouillet L, et al. Hereditary and acquired angioedema: problems and progress: proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond. J Allergy Clin Immunol 2004;114(3 Suppl):S51-131
  7. Bork K, Meng G, Staubach P, Hardt J. Hereditary angioedema: new findings concerning symptoms, affected organs, and course. Am J Med 2006;119(3):267-74
  8. Farkas H, Fust G, Fekete B, Karadi I, Varga L. Eradication of Helicobacter pylori and improvement of hereditary angioneurotic oedema. Lancet 2001;358(9294):1695-6
  9. Farkas H, Varga L, Széplaki G, Visy B, Harmat G, Bowen T. Management of hereditary angioedema in pediatric patients. Pediatrics 2007;120(3):713-22
  10. Hill BJ, Thomas SH, McCabe C. Fresh frozen plasma for acute exacerbations of hereditary angioedema. Am J Emerg Med 2004;22(7):633
  11. Farkas H, Gyeney L, Gidofalvy E, Fust G, Varga L. The efficacy of short-term danazol prophylaxis in hereditary angioedema patients undergoing maxillofacial and dental procedures. J Oral Maxillofac Surg 1999;57(4):404-8
  12. Bowen T, Cicardi M, Farkas H, Bork K, Kreuz W, Zingale L, et al. Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol 2004;114(3):629-37.