Dergiler / Fırat Üniversitesi Sağlık Bilimleri Tıp Dergisi / 2012 / Cilt: 26 - Sayı: 3

Axenfeld-rieger sendromlu bir olgu

Axenfeld- rieger syndrome: A case report

Sayfa
139–141
Yayın Tarihi
2022-10-18
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu olgu sunumunda ileri yaşlara kadar semptomsuz seyreden Axenfeld- Rieger sendromlu bir olgunun göz ve sistemik bulguları irdelenmektedir.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Görme azlığı şikayeti ve anormal iris görünümü nedeni ile kliniğimize yönlendirilen 87 yaşındaki erkek hastanın yapılan muayenesinde, görme keskinlikleri tashihle her iki gözde 0.1 olarak bulundu.
📊
Temel Bulgular & Veri:Göz içi basınçları applanasyon tonometrisi ile her iki gözde 10 mmHg olarak ölçüldü.
💡
Sonuç & Katkı:Bu olgu sunumunda ileri yaşlara kadar semptomsuz seyreden Axenfeld- Rieger sendromlu bir olgunun göz ve sistemik bulguları irdelenmektedir.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Görme azlığı şikayeti ve anormal iris görünümü nedeni ile kliniğimize yönlendirilen 87 yaşındaki erkek hastanın yapılan muayenesinde, görme keskinlikleri tashihle her iki gözde 0.1 olarak bulundu. Göz içi basınçları applanasyon tonometrisi ile her iki gözde 10 mmHg olarak ölçüldü. Kornea kalınlıkları sağ gözde 445 mikron, sol gözde 467 mikron olarak ölçüldü. Düzeltilmiş göz içi basınçları sağ gözde 14.50 mmHg, sol gözde 13.51 mmHg idi. Biyomikroskop ile yapılan ön segment muayenesinde her iki gözde grade 3 nükleer skleroz ve asimetrik pupil anomalileri mevcuttu. Gonyoskopik incelemede minimal periferik ön yapışıklıklar ve arka embriyotokson mevcuttu. Dilate edilerek yapılan fundus muayenesinde her iki gözde C/D oranı 0.3 ve her iki göz makulası doğal idi. Yapılan sistemik incelemelerde ise minimal aort yetmezliği ve diş anomalisi dışında bir bulguya rastlanmadı. Bu olgu sunumunda ileri yaşlara kadar semptomsuz seyreden Axenfeld- Rieger sendromlu bir olgunun göz ve sistemik bulguları irdelenmektedir.

Abstract

A 87- years- old man was presented with decreased vision and abnormal iris change to our clinic. Examination revealed visual acuity as 0.1 and intraoculer pressure was 10 mmHg in both eyes. Central corneal thickness was 445 micron on the right eye and 467 micron on the left eye. Corrected intraocular pressure was 14.5 mmHg in the right eye and 13.5 mmHg in the left eye. In slit-lamb examination, bilateral grade 3 nuclear sclerosis and asymmetric pupil abnormalities were observed. In gonioscopic examination, bilateral anterior synechiae and posterior embryotoxon were detected. In funduscopic examination, cup/disc ratio was 0.3 and macula was normal in both eyes. In detailed systemic examination there was no problem except aort insufficiency and dental abnormalities. In this case report, ocular and systematic abnormalities were presented in a patient with Axenfeld- Rieger syndrome with no symptoms until advanced ages.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

SAVUR, F., AYDEMİR, O., TURGUT, B., TANYILDIZI, R. (2022). Axenfeld-rieger sendromlu bir olgu. Fırat Üniversitesi Sağlık Bilimleri Tıp Dergisi, Cilt: 26 - Sayı: 3, 139–141. https://ajindex.com/articles/514689

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (10)

  1. Shields MB, Buckley E, Klintworth GK, et al. Axenfeld- Rieger syndrome. A spectrum of developmental disorders. Surv Ophthalmol 1985; 296: 387-409
  2. Mammi I, De Giorgio P, Clementi M, Tenconi R. Cardiovascular anomaly in Rieger Syndrome: Heterogeneity or contiguity? Acta Ophthalmol Scand 1998; 76: 509-512
  3. Bekir NA, Gungor K. Atrial septal defect with interatrial aneurysm and Axenfeld-Rieger syndrome. Acta Ophthalmol Scand 2000; 78: 101-103
  4. Tamer C, Öksüz H, Doğan B. Axenfeld-Rieger Anomalili Bir Olgu Turkiye Klinikleri J Ophthalmol 2006; 15: 144-146
  5. Abdalla EM, Nabil KM. Axenfeld-Rieger Spectrum in a Patient with 45X Turner Syndrome. Ophthalmic Genet 2012; 33: 111-115
  6. Alward WLM. Axenfeld-Rieger syndrome in the age of molecular genetics. Am J Ophthalmol 2000; 130: 107-115
  7. Espinoza HM, Cox CJ, Semina EV, Amendt BA. A molecular basis for differential developmental anomalies in Axenfeld-Rieger syndrome. Hum Mol Genet 2002; 11: 743- 753
  8. Sowden JC. Moleculer and developmental mechanisms of anterior segment dysgenesis. Eye 2007; 21: 1310-1318
  9. Gould DB, John SW. Anterior segment dysgenesis and the developmental glaucomas are complex traits. Hum Mol Genet 2002; 11: 1185-1193
  10. Shields MB. Axenfeld-Rieger syndrome: Atheory of mechanism and distinctions from the iridocorneal endothelial syndrome. Trans Am Ophthalmol Soc 1983; 81: 736-784.