Dergiler / ENTcase / 2020 / Cilt: 6 - Sayı: 4

WILLIAMS SENDROMLU ADENOTONSİLLER HİPERTROFİLİ HASTADA SORUNSUZ ADENOTONSİLLEKTOMİ

AN UNUSUAL CASE REPORT: UNEVENTFUL ADENOTONSILLECTOMY IN A WILLIAMS SYNDROME PATIENT WITH ADENOTONSILLAR HYPERTROPHY

Dergi
ENTcase
Sayfa
126–130
Yayın Tarihi
2022-10-12
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Williams-Beuren Sendromu (WS;OMIM 194050) aynı zamanada Williams Syndrome olarak adlandırılan 7. kromozomun q11.23 bölgesindeki çeşitli uzunluktaki delesyonlardan kaynaklanan dismorfik yüz özellikleri, nörolojik bulgular ve endokrinolojik anormalliklerle karakterize bir sendromdur.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Adenotonsiller hastalık, çocukluk çağının en sık görülen hastalıklarından biridir.
📊
Temel Bulgular & Veri:Williams-Beuren Sendromu (WS;OMIM 194050) aynı zamanada Williams Syndrome olarak adlandırılan 7. kromozomun q11.23 bölgesindeki çeşitli uzunluktaki delesyonlardan kaynaklanan dismorfik yüz özellikleri, nörolojik bulgular ve endokrinolojik anormalliklerle karakterize bir sendromdur.
💡
Sonuç & Katkı:Adenotonsiller hipertrofisi olan WS'li bir çocukta genel anestezi altında sorunsuz adenotonsillektomi sunuyoruz.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Adenotonsiller hastalık, çocukluk çağının en sık görülen hastalıklarından biridir. Çocuklar, adenotonsiller hipertrofiye bağlı üst solunum yolu tıkanıklığı ve enfeksiyon ataklarından müzdariptir. Klinik görünümü hafif tekrarlayan enfeksiyondan konjestif kalp yetmezliğine kadar değişir. Williams-Beuren Sendromu (WS;OMIM 194050) aynı zamanada Williams Syndrome olarak adlandırılan 7. kromozomun q11.23 bölgesindeki çeşitli uzunluktaki delesyonlardan kaynaklanan dismorfik yüz özellikleri, nörolojik bulgular ve endokrinolojik anormalliklerle karakterize bir sendromdur. Adenotonsiller hipertrofisi olan WS'li bir çocukta genel anestezi altında sorunsuz adenotonsillektomi sunuyoruz.

Abstract

Adenotonsillar disease is one of the most commondiseases of childhood. Children suffer from upperairway obstruction due to adenotonsillar hypertrophyas well as attacks of infection. Its clinical presentationranges from mild recurrent infection to congestiveheart failure. Williams-Beuren Syndrome (WS;OMIM194050), also called Williams Syndrome ischaracterized by dysmorphic facial features,neurological findings and endocrinologicalabnormalities resulting from various lengths ofdeletions in the q11.23 region of the 7th chromosome.We present unproblematic adenotonsillectomy undergeneral anesthesia in a child with WS andadenotonsillar hypertrophy.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

BALLICA, B., BULUT, F., ŞİMŞEK, A. S. (2022). WILLIAMS SENDROMLU ADENOTONSİLLER HİPERTROFİLİ HASTADA SORUNSUZ ADENOTONSİLLEKTOMİ. ENTcase, Cilt: 6 - Sayı: 4, 126–130. https://ajindex.com/articles/501297

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (9)

  1. P. E. Horowitz, S. Akhtar, J. A. Wulff, F. Al Fadley, and Z. Al Halees, “Coronary artery disease and anesthesia-related death in children with Williams syndrome.,” Journal of cardiothoracic and vascular anesthesia, vol. 16, no. 6, pp. 739–741, Dec. 2002
  2. K. Broder, E. Reinhardt, J. Ahern, R. Lifton, W. Tamborlane, and B. Pober, “Elevated ambulatory blood pressure in 20 subjects with Williams syndrome.,” American journal of medical genetics, vol. 83, no. 5, pp. 356–360, Apr. 1999
  3. O. H. Wilder-Smith, P. A. Ravussin, L. A. Decosterd, P. A. Despland, and B. Bissonnette, “Midazolam premedication reduces propofol dose requirements for multiple anesthetic endpoints.,” Canadian journal of anaesthesia = Journal canadien d’anesthesie, vol. 48, no. 5, pp. 439–445, May 2001
  4. T. M. Burch, F. X. J. McGowan, B. D. Kussman, A. J. Powell, and J. A. DiNardo, “Congenital supravalvular aortic stenosis and sudden death associated with anesthesia: what’s the mystery?,” Anesthesia and analgesia, vol. 107, no. 6, pp. 1848–1854, Dec. 2008
  5. G. J. Latham, F. J. Ross, M. J. Eisses, M. J. Richards, J. M. Geiduschek, and D. C. Joffe, “Perioperative morbidity in children with elastin arteriopathy.,” Paediatric anaesthesia, vol. 26, no. 9, pp. 926–935, Sep. 2016
  6. M. D. Twite, S. Stenquist, and R. J. Ing, “Williams syndrome.,” Paediatric anaesthesia, vol. 29, no. 5, pp. 483–490, May 2019
  7. R. T. 2nd Collins, P. F. Aziz, M. M. Gleason, P. B. Kaplan, and M. J. Shah, “Abnormalities of cardiac repolarization in Williams syndrome.,” The American journal of cardiology, vol. 106, no. 7, pp. 1029–1033, Oct. 2010
  8. G. E. Staudt and S. S. Eagle, “Anesthetic Considerations for Patients With Williams Syndrome.,” Journal of cardiothoracic and vascular anesthesia, Jan. 2020
  9. J. Medley, P. Russo, and J. D. Tobias, “Perioperative care of the patient with Williams syndrome.,” Paediatric anaesthesia, vol. 15, no. 3, pp. 243–247, Mar. 2005.