Dergiler / Ege Pediatri Bülteni / 2002 / Cilt: 9 - Sayı: 3

Kistik fibrozisli hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi

The retrospective assessment of patients with cystic fibrosis

Sayfa
137–140
Yayın Tarihi
2022-10-17
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu çalışmada Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Sütçoçuğu Servisinde Ocak 1996-Aralık 2001 tarihleri arasında kistik fibrozis tanısı alan 23 hasta klinik ve laboratuar bulgularıyla değerlendirildi.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Kistik fibrozis beyaz ırkın en sık rastlanan otosomal resesif ölümcül hastalığıdır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Bu çalışmada Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Sütçoçuğu Servisinde Ocak 1996-Aralık 2001 tarihleri arasında kistik fibrozis tanısı alan 23 hasta klinik ve laboratuar bulgularıyla değerlendirildi.
💡
Sonuç & Katkı:Bu çalışmada, kistik fibrozis tanısı alan hastaların klinik, laboratuar özellikleri ve hastaneye başvuru nedenleri retrospektif olarak değerlendirildi.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:2001 · 23 hasta
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Kistik fibrozis beyaz ırkın en sık rastlanan otosomal resesif ölümcül hastalığıdır. Bu çalışmada Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Sütçoçuğu Servisinde Ocak 1996-Aralık 2001 tarihleri arasında kistik fibrozis tanısı alan 23 hasta klinik ve laboratuar bulgularıyla değerlendirildi. Tüm hastalarda terde klor değeri 60 mEq/L nin üzerinde bulundu. Vakaların 15'inde anne ve babaları arasında akraba evliliği ve 5'inde kistik fibrozis düşündüren bulgularla kardeş ölüm öyküsü mevcuttu. Başvuru sırasında akciğer infeksiyonu birinci sıklıkta, ishal ikinci sıklıkta görüldü. Gelişme geriliği 23 hastanın 20'sinde saptandı. Hiponatremi, hipopotasemi, hipokloremi ve metabolik alkaloz en sık rastlanan laboratuar bulgularıydı. Hastaların 21'i sağ olarak izlenmekte olup 2 vaka izlem süresinde ex oldu. Bu çalışmada, kistik fibrozis tanısı alan hastaların klinik, laboratuar özellikleri ve hastaneye başvuru nedenleri retrospektif olarak değerlendirildi.

Abstract

Cystic fibrosis is the most common life threatening otosomal-recessive genetic disease among whites. In this study, the clinical and laboratuary findings of 23 cystic fibrosis patients who had been followed between January 1996-December 2001 at the Infant Department of Zeynep Kamil Maternity and Children's Hospital were evaluated. All sweat chloride values were-above 60mEq/L In 15 cases, there were consanguinities between parents. 5 patients had siblings who died with the symptoms resembling cystic fibrosis. Among the patients attending to the hospital, recurrent respiratuary infections were the first most common finding and diarrhea was the second. Out of 23 patients, 20 of them had growth retardation. Hyponatremia, hypokalemia, hypochloremia and metabolic alkalosis were the most common laboratory findings. 21 patients were alive, but 2 patients died during following up. In this study, we evaluated the patients who attended to our hospital with the diagnosis of cystic fibrosis by the clinical, laboratuary findings and the reasons of their attendance.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

SEREN, P. L., BOZAYKUT, A., GÜVEN, G., SİPAHİER, N. (2022). Kistik fibrozisli hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi. Ege Pediatri Bülteni, Cilt: 9 - Sayı: 3, 137–140. https://ajindex.com/articles/495869

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (15)

  1. Elmas C. Kistik fibrosiste sistem belirti ve bulguları. Katkı Pediatri Dergisi, 2002; 23; 179-193
  2. Anderson DH. Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease; a clinical and pathologic study. Am J Dis Child 1938; 56: 344
  3. Göçmen A, Özçelik U, Kiper N, Erdem H. Kistik fibrosisli 104 hastanın klinik ve lab. Özellikleri. Çocuk Sağlığı ve Hst. Dergisi 1995; 38: 21-23
  4. Fitzsimmans S. The changing epidemiology of cystic fibrosis. J Pediatr 1993; 122:1-9
  5. Lloyd - Still JD. Familial Cholestasis with elevated sweat electrolyte concentrations. J Pediatr 1981; 99: 580-583
  6. Karakoç F, Karadağ B, Erdoğan T ve ark. Kistik fibrosisli hastaların klinik özellikleri ve tedavi yaklaşımları. Türk Pediatri Arşivi 2002;37:19-24
  7. Ahmed N, Ddurie P. Gastrointestinal and pancreatic complications of cystic fibrosis in infancy of childhood. Int Sem Ped. Gastroenteral Nutr 2000; 9:1-8
  8. Wiedemann B, et al. The German cystic fibrosis quality assurance project: clinical features in children and adults. Eur Respir J 2001; 17(6): 1187-1194
  9. Arslan D, Kendirci M, Poyrazlıoğlu MH, Hasanoğlu A. Kliniğimizde son on yılda tanı alan kistik fibrozisli hastaların klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirilmesi. T Klinik J Pediatr 2000; 9:141-144
  10. Kirk K. Defective Regulation of Epithelial Cl permeability and Protein Secretion in Cystic Fibrosis The Putuative Basic Defect. Am J Kidney Dis 1989; 14(4): 333-338
  11. Simmons CS. The changing epidemiology of cystic fibrosis. J Pediatr 1993; 122:1 -9
  12. Beckermann RC, Taussig LM. Hypoelectrolytemia and metabolic alkalosis in infants with cystic fibrosis. Pediatrics 1979; 63: 580-583
  13. Kaya A ve ark. Güneydoğu Anadolu bölgesindeki kistik fibrozisli 23 hastanın klinik ve laboratuar özellikleri. Çocuk Sağlığı ve Hst. Dergisi 2000; 43(4): 345-351
  14. Cutting J, Lentze M, Reicher J. Effects of ursodeoxycholic acid treatment on nutrition and liver function in patients with cystic fibrosis and longstanding cholestasis. Gut 1990; 31: 918-921
  15. Colombo C, Battezzati PM, Padda M, Bettinardi N, Giunto A. The Italian group for the study of ursodeoxycholic acid in cystic fibrosis: a double - blind multicenter trial. Hepatology 1996; 23:1484-1490.