KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / Causapedia / 2020 / Cilt: 9 - Sayı: 2

Ellis-Van Creveld Sendromunda Anestezi Yönetimi

Anesthetic Management of a Patient with Ellis-van Creveld Syndrome

Şule ARICAN
Merve BULUN YEDİYILDIZ
Esra YETİŞ
Sayfa
53–56
Yayın Tarihi
2022-10-12
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Biz bu olgu sunumunda diş çekimi ve dolgu planlanan EVC tanılı hastamızdaki anestezi yaklaşımımızı sunmayı amaçladık.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Ellis-van Creveld Sendromu (EVC) otozomal resesif geçişli kompleks bir genetik sendromdur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Disproporsiyone boy kısalığı , postaksiyal polidaktili, ektodermal displazi ve konjenital kalp hastalığı tetradı ile karakterize olsa da pulmoner, renal, hepatik organ etkilenmesi de görülebilmektedir.
💡
Sonuç & Katkı:Biz bu olgu sunumunda diş çekimi ve dolgu planlanan EVC tanılı hastamızdaki anestezi yaklaşımımızı sunmayı amaçladık.
🔬Tür:Deneysel Tarla Denemesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Ellis-van Creveld Sendromu (EVC) otozomal resesif geçişli kompleks bir genetik sendromdur. Disproporsiyone boy kısalığı , postaksiyal polidaktili, ektodermal displazi ve konjenital kalp hastalığı tetradı ile karakterize olsa da pulmoner, renal, hepatik organ etkilenmesi de görülebilmektedir. EVC tanılı hastaların kardiyak ya da el ve dişlerdeki anomalileri düzeltmek için anesteziye gereksinimleri olabilir. Biz bu olgu sunumunda diş çekimi ve dolgu planlanan EVC tanılı hastamızdaki anestezi yaklaşımımızı sunmayı amaçladık.

Abstract

disproportionate short dwarfism, postaxialpolydactyly, ectodermal dysplasia and congenitalheart disease, pulmonary, renal and hepatic organsmay also be affected. Patients diagnosed with EVCmay require anesthesia for the restoration of cardiac,hand or teeth abnormalities. In this case report, weaimed to present our anesthetic approach in a patientwith EVC who was scheduled for tooth extraction andfilling.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ARICAN, Ş., YEDİYILDIZ, M. B., YETİŞ, E. (2022). Ellis-Van Creveld Sendromunda Anestezi Yönetimi. Causapedia, Cilt: 9 - Sayı: 2, 53–56. https://ajindex.com/articles/471630

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (17)

  1. Chen H, ed. Book Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling. New Jersey: Humana Press; 2006; 351-4
  2. Al-Khenaizan S, Al-Sannaa N, Teebi A. What syndrome is this? Chondroectodermal dysplasia-the Ellisvan Creveld Syndrome. Pediatr Dermatol. 2001; 18:68-70
  3. Arya L, et al. Ellis-van Creveld Syndrome:a report of two cases. Pediatr Dermatol. 2001; 18:485-9
  4. Horton WA, Hecht JT. Disorders for which defects are poorly understood or unknown. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF (eds). Nelson Textbook of Pediatrics 18th ed. Philadelphia: Saunders; 2007; p. 2883-7
  5. Kain ZN, Mayes LC, Cicchetti DV. The Yale preoperative anxiety scale: How does it compare with a ‘gold standard’ ? Anesth Analg. 1997; 85:783-8
  6. McGrath Brid, Chung F. Postoperative recovery and discharge. Anesthesiology Clin N Am. 2003; 21:367-86
  7. Shenoy MM, et al. Ellis-van Creveld Syndrome (chondro-ectodermal dysplasia) in two siblings. KUMJ. 2008; 6:220-2
  8. Ghanekar J, et al. Ellis-van Creveld syndrome. J Assoc Physicians India. 2009; 57:532-4
  9. Polymeropoulos MH, et al. The gene for the Ellis-van Creveld syndrome is located on choromosome 4p16. Genomics. 1996; 35:1-5
  10. Ali BR, et al. Molecular and clinical analysis of Ellis-van Creveld syndrome in the United Arab Emirates. BMC Med Genet. 2010; 25:11-33
  11. Abeles AI, Tobias JD. Anesthetic implications of Ellis-van Creveld syndrome. J Clinic Anest. 2009; 20:618-21
  12. Atsouras C, Thomadakis C, Michalis LK. Cardiac Ellis-van Creveld Syndrome. Int J Card. 2003; 87:315-6
  13. Gupta R, et al. Ellis-van Creveld syndrome and its anesthetic implications. The Ind Anest F. 2018; 19:85-8
  14. Ahuana A, et al. Oral manifestations in Ellis-van Creveld syndrome: report of 5 cases. Pediatr Dent. 2004; 26:277-82
  15. Böhm N, et al. Chondroectodermal dysplasia (Ellis-van Creveld syndrome) with dysplasia of renal medulla and bile ducts. Histopathology. 1978; 2:267-81
  16. Datta V, Chaturvedi P. Ellis-van Creveld syndrome assosiated with nodular sclerosing Hodgkin’s disease and nephrotic syndrome. Indian J Pediatr. 2000; 67:929-30
  17. Black D, et al. Liver transplantation in Ellis-van Creveld syndrome: a case report. Pediatr Transplant. 2002; 6:255-9.