KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / Arşiv Kaynak Tarama Dergisi / 2015 / Cilt: 24 - Sayı: 4

Doğuştan Metabolik Hastalıkların Tedavisinde Ekstrakorporeal Yöntemler

Extracorporeal Methods in Treatment of Inborn Errors of Metabolism

İlknur TOLUNAY
Rıza YILDIZDAŞ
Özden HOROZ
Ercüment PETMEZCİ
Faruk EKİNCİ
Neslihan MUNGAN
Sayfa
509–519
Yayın Tarihi
2015-09-15
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu yazıda medikal tedaviler dışında kan değişimi, periton diyalizi, hemodiyaliz, plazmaferez, ekstrakorporeal membran oksijenasyon gibi ekstrakorporeal tedavi yöntemleri tartışılacaktır.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Doğuştan metabolik hastalıklar, metabolik yollarda kesinti sonucu kesintinin ardında biriken maddelere veya son ürünün yapılamamasına bağlı bir grup kalıtsal hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Doğuştan metabolik hastalıklar organ hasarı, sekel, hatta ölümle sonuçlanabilecek durumlara yol açabildiğinden tedavide hızlı ve agresif davranmak gereklidir.
💡
Sonuç & Katkı:Bu yazıda medikal tedaviler dışında kan değişimi, periton diyalizi, hemodiyaliz, plazmaferez, ekstrakorporeal membran oksijenasyon gibi ekstrakorporeal tedavi yöntemleri tartışılacaktır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Doğuştan metabolik hastalık · ekstrakorporeal tedavi yöntemleri · çocuk yoğun bakım ünitesi

Özet

Doğuştan metabolik hastalıklar, metabolik yollarda kesinti sonucu kesintinin ardında biriken maddelere veya son ürünün yapılamamasına bağlı bir grup kalıtsal hastalıktır. Doğuştan metabolik hastalıklar organ hasarı, sekel, hatta ölümle sonuçlanabilecek durumlara yol açabildiğinden tedavide hızlı ve agresif davranmak gereklidir. Bu yazıda medikal tedaviler dışında kan değişimi, periton diyalizi, hemodiyaliz, plazmaferez, ekstrakorporeal membran oksijenasyon gibi ekstrakorporeal tedavi yöntemleri tartışılacaktır.

Abstract

Inborn errors of metabolism are hereditary disorders that are related to the accumulation of toxic substances or deficiency of proteins because of enzymatic blokage in the metabolic pathways. Treatment should be quick and aggressive as inborn errors of metabolism might lead toorgan damage and even death. This article discusses extracorporeal methods like exchange transfusion, peritoneal dialysis, hemodialysis, plasmapheresis and extracorporeal membran oxygenation for acute management of inborn errors of metabolism apart from medical therapies.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

TOLUNAY, İ., YILDIZDAŞ, R., HOROZ, Ö., PETMEZCİ, E., EKİNCİ, F., MUNGAN, N. (2015). Doğuştan Metabolik Hastalıkların Tedavisinde Ekstrakorporeal Yöntemler. Arşiv Kaynak Tarama Dergisi, Cilt: 24 - Sayı: 4, 509–519. https://ajindex.com/articles/466069

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (13)

  1. Kara A. Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi pediatrik metabolizma hastalıkları ve beslenme polikliniğinde tanı alan veya takibe giren kalıtsal metabolik hastalığı olan hastaların tanılarının, klinik ve laboratuvar bulgularının analizi ile takip sonuçlarının değerlendirilmesi (Uzmanlık tezi). Adana, Çukurova Üniversitesi, 2012. Burton BK. Inborn errors of metabolism in infancy: a guide to diagnosis. Pediatrics. 1998;102:1-9. Ogier H. Management and emergency treatments of neonates with a suspicion of inborn errors of metabolism. Semin Neonatol. 2002;7:17–26.
  2. Wendel U, Langenbeck U, Lombeck I, Bremer HJ. Exchange transfusion in acute episodes of maple syrup urine disease. Eur J Pediatr. 1982;138:293-96.
  3. Batshaw ML, Brusilov SW. Treatment of hyperammonemic coma caused by inborn errors of ureasyntesis. J Pediatr. 1980;97:893-900.
  4. Gortner L, Leupold D, Pohlandt F, Bartmann P. Peritoneal dialysis in the treatment of metabolic crises caused by inherited disorders of organic and amino acid metabolism. Acta Paediatr Scand. 1989;78:706-11.
  5. Kasapkara ÇS, Akar M, Yıldırım ZN, Tüzün H, Kanar B, Özbek MN. Severe renal failure and hyperammonemia in a newborn with propionic acidemia: effects of treatment on the clinical course. Ren Fail. 2014;36:451-2.
  6. Pela I, Seracini D,Donatti MA, Lavoratti G, Pasquini E, Materassi M. Peritoneal dialysis in neonates with inborn errors of metabolism: is it really out of date? Pediatr Nephrol. 2008;23:163-8.
  7. Ünal S, Bilgin L, Gündüz M, Uncu N, Azili MN, Tiryaki T. The implementation of neonatal peritoneal dialysis in a clinical setting. J Maternal Fetal Neonatal Med. 2012;25:2111-4.
  8. Bilgin L, Ünal S, Gündüz M, Uncu N, Tiryaki T. Utility of peritoneal dialysis in neonates affected by inborn errors of metabolism. J Paediatr Child Health. 2014;50:531–5.
  9. Butt WW, Skippen WP, Jouvet P. Renal replacement therapies. In Roger’s Textbook of Pediatric Intensive Care, 4th ed (Ed DG Nichols): 564-84.
  10. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2008.
  11. Sadowski RH, Harmon EH, Jabs K. Acute hemodialysis of infants weighing less than five kilograms. Kidney Int. 1994;45:903-6.
  12. Picca S, Dionisi-Vici C, Abeni D, Pastore A, Rizzo C, Orzalesi M et al. Extracorporeal dialysis in neonatal hyperammonemia: modalities and prognostic indicators. Pediatr Nephrol. 2001;16:862- 7. Schaefer F, Straube E, Oh J, Mehls O, Mayapetek E. Dialysis in neonates with inborn errors of metabolism. Nephrol Dial Transplant. 1999;14:910-8.
  13. Arbeiter AK, Kranz B, Wingen AM, Bonzel KE,