Dergiler / Batı Karadeniz Tıp Dergisi / 2021 / Cilt: 5 - Sayı: 2

Henoch Schönlein Purpurasının Gastrointestinal Tutulumuyla Seyreden Ailevi Akdeniz Ateşi Vakası

Familial Mediterranean Fever Present with Gastrointestinal Manifestations of Henoch Schonlein Purpura

Sayfa
309–313
Yayın Tarihi
2022-10-12
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarında Henoch Schönlein Purpurası daha sık olduğu için; Henoch Schönlein Purpurası hastalarda Ailevi Akdeniz Ateşi bulguları sorgulanmalı ve Ailevi Akdeniz Ateşi bulguları belirtilmişse gen mutasyon analizi yapılmalıdır.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Henoch Schönlein Purpurası artrit, karın ağrısı, non-trombositopenik purpura ve böbrek tutulumu ile seyreden, çocukluk çağında en sık görülen küçük damar vaskülitidir.
📊
Temel Bulgular & Veri:Vakamızın önemli olan bir diğer noktası da; Henoch Schönlein purpura atağı olan hastamızda yapılan genetik analizde M694V ve V726A heterozigot mutasyonu ile Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı konmasıdır.
💡
Sonuç & Katkı:Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarında Henoch Schönlein Purpurası daha sık olduğu için; Henoch Schönlein Purpurası hastalarda Ailevi Akdeniz Ateşi bulguları sorgulanmalı ve Ailevi Akdeniz Ateşi bulguları belirtilmişse gen mutasyon analizi yapılmalıdır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Henoch Schönlein Purpurası artrit, karın ağrısı, non-trombositopenik purpura ve böbrek tutulumu ile seyreden, çocukluk çağında en sık görülen küçük damar vaskülitidir. Palpabl purpura genelde hastalığın ilk bulgusu olarak ortaya çıkar. Ancak gastrointestinal semptomlar nadiren döküntüden önce ortaya çıkarak tanıda gecikmelere neden olabilmektedir. Bu yazıda akut batın kliniğiyle acil servisimize başvuran, apendektomi yapılan ve klinik takibi sırasında cilt tutulumunun ortaya çıkması ile Henoch Schönlein Purpurası tanısı alan bir vaka sunuyoruz. Vakamızın önemli olan bir diğer noktası da; Henoch Schönlein purpura atağı olan hastamızda yapılan genetik analizde M694V ve V726A heterozigot mutasyonu ile Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı konmasıdır. Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarında Henoch Schönlein Purpurası daha sık olduğu için; Henoch Schönlein Purpurası hastalarda Ailevi Akdeniz Ateşi bulguları sorgulanmalı ve Ailevi Akdeniz Ateşi bulguları belirtilmişse gen mutasyon analizi yapılmalıdır.

Abstract

Henoch Schönlein Purpura is the most common small vessel vasculitis in childhood which is characterized with non-thrombocytopenic purpuric skin rash, arthritis, abdominal pain and renal disease. Palpable purpura usually occurs as the first clinical finding. However, gastrointestinal symptoms can rarely appear before the rash and may cause delays in diagnosis. Here, we present a case of Henoch Schönlein Purpura who underwent appendectomy with the diagnosis of acute abdomen and developed skin involvement in clinical follow-up. Another important point of our case is; In the genetic analysis performed in our patient with Henoch Schönlein purpura attack, Familial Mediterranean Fever was diagnosed with heterozygous mutation M694V and V726A . Since Henoch Schönlein Purpura is more common in Familial Mediterranean Fever patients; Familial Mediterranean Fever findings should be questioned in patients with Henoch Schönlein Purpura and gene mutation analysis should be performed if Familial Mediterranean Fever findings are specified.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

BATTAL, F., GÜZEL, Y., KAYMAZ, N., KIRMIZITAŞ, E., KURTULUŞ, Ş. (2022). Henoch Schönlein Purpurasının Gastrointestinal Tutulumuyla Seyreden Ailevi Akdeniz Ateşi Vakası. Batı Karadeniz Tıp Dergisi, Cilt: 5 - Sayı: 2, 309–313. https://ajindex.com/articles/463077

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (14)

  1. Bagga A, Dillon MJ. Leukocytoclastic vasculitis. In: Cassidy JT, Petty RE (eds). Textbook of Pediatric Rheumatology WB Saunders Company. Philadelphia, 2001: 569-79
  2. Shinar Y, Ceccherini I, Rowczenio D, Aksentijevich I, Arostegui J, Ben-Chétrit E, Boursier G, Gattorno M, Hayrapetyan H, Ida H, Kanazawa N, Lachmann HJ, Mensa-Vilaro A, Nishikomori R, Oberkanins C, Obici L, Ohara O, Ozen S, Sarkisian T, Sheils K, Wolstenholme N, Zonneveld-Huijssoon E, van Gijn ME, Touitou I. ISSAID/EMQN Best Practice Guidelines for the Genetic Diagnosis of Monogenic Autoinflammatory Diseases in the Next-Generation Sequencing Era. Clin Chem 2020;66(4):525
  3. Szer IS. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol 1994;6:25-31
  4. Chang WL, Yang YH, Lin YT, Chiang BL.Gastrointestinal manifestations in Henoch-Schönlein purpura: A review of 261 patients. Acta Paediatr 2004;93:1427
  5. Rozenbaum M, Rosner I. The clinicak features of FMF of elderly onset. Clin Exp Rheumatol 1984;12:347-348
  6. Feldth RH, Stickler GB. The gastrointestinal manifestations of anaphylactoid purpura in children. Proc Staff Meet Mayo Clin 1962;37:465
  7. Ghrahani R, Ledika MA, Sapartini G, Setiabudiawan B. Age of onset as a risk factor of renal involvement in Henoch-Schönlein purpura. Asia Pac Allergy 2014;4(1):42-47
  8. Ardoin SP, Fels E. Vasculitis Syndromes. In: Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, St.Geme III JW, Behrman RE (eds). Nelson Textbook of Pediatrıcs, 19th ed. Philadelphia, Elsevier Saunders, 2011: 867-71
  9. Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C. Effects of corticosteroid on Henoch-Schönlein purpura: A systematic review. Pediatrics 2007;120(5):1079
  10. Acar B, Arıkan Y, Arıkan F, Dallar Y. System involvement evaluation of 168 case which is observed with henoch schönlein vasculitis in childhood. Ege Journal of Medicine 2010;49 (1): 7-12
  11. Piram M, Mahr A. Epidemiology of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein): Current state of knowledge. Curr Opin Rheumatol 2013;25(2):171-178
  12. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69(5):798
  13. Gunasekaran TS, Berman J, Gonzalez M. Duodenojejunitis: Is it idiopathic or is it Henoch-Schönlein purpura without the purpura? J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;30(1):22
  14. Grossman C, Kassel Y, Livneh A, Ben-Zvi